yaşında bir erkek hasta, yaygın kemik ağrısı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde anemi, hiperkalsemi ve serum protein elektroforezinde monoklonal bir artış (-piki) saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde atipik plazma hücrelerinde belirgin artış gözleniyor. Bu hücrelerin bir kısmında sitoplazmayı dolduran, geniş, homojen, eozinofilik ve yuvarlak inklüzyonlar izleniyor.
Buna göre, bahsedilen plazma hücrelerinde saptanan bu morfolojik değişikliğin temel oluşum mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
- Sentezlenen proteinlerin endoplazmik retikulumdan taşınma kapasitesinin aşılmasıAnswer
- BŞaperon proteinlerin mutasyonuna bağlı olarak proteinlerin yanlış katlanması
- CHücre dışı proteinlerin proksimal tübül epitelinde olduğu gibi aşırı endositozu
- DGlikojenin lizozomal parçalanma bozukluğu sonucu vakuoller içinde birikmesi
- EHücre içi iskelet proteinlerinden olan sitokeratinlerin kümeleşerek inklüzyon oluşturması
Answer
Sentezlenen proteinlerin endoplazmik retikulumdan taşınma kapasitesinin aşılması
Sentezlenen proteinlerin endoplazmik retikulumdan taşınma kapasitesinin aşılması mekanizması doğrudur. Plazma hücrelerinde aşırı miktarda üretilen immünglobulinler, granüllü endoplazmik retikulum (GER) lümeninden dışarı salınma hızını geçtiğinde GER sisternaları genişler ve homojen, eozinofilik inklüzyonlar olan Russell cisimciklerini oluşturur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Russell cisimcikleri, plazma hücrelerinde aşırı sentezlenen immünglobulinlerin endoplazmik retikulumda (ER) birikmesiyle oluşan bir protein birikimi örneğidir.
Estimated Time:2m 0s