Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

35 yaşında bir kadın hasta, son bir aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor; servikal, aksiller veya inguinal lenfadenopati saptanmıyor ve hepatosplenomegali izlenmiyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Hemoglobin7.57.5 g/dL
MCV9494 fL
Lökosit2.200/μL2.200/\mu L
Mutlak Nötrofil Sayısı900/μL900/\mu L
Trombosit15.000/μL15.000/\mu L
Retikülosit%0.2\%0.2

Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılması gereken altın standart tetkik ve beklenen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Periferik yayma; hipersegmentasyon gösteren nötrofiller ve makrositoz
  2. B
    Kemik iliği aspirasyonu; %20\%20’nin üzerinde blast hücreleri ve Auer çubukları
  3. Kemik iliği biyopsisi; hiposellülerite ve normal iliğin yerini alan yağ dokusuAnswer
  4. D
    Serum ferritin düzeyi; düşük ferritin ve hipokrom mikrositer eritrositler
  5. E
    Kemik iliği biyopsisi; ring sideroblastlar ve dismiyelopoetik bulgular

Answer

Kemik iliği biyopsisi yapılarak hiposellülerite ve normal iliğin yerini alan yağ dokusunun gösterilmesi kesin tanı için altın standarttır.
Hastadaki pansitopeni, belirgin retikülositopeni ve fizik muayenede organomegali yokluğu tipik bir aplastik anemi tablosudur. Bu hastalığın kesin tanısı kemik iliği biyopsisi ile konur ve karakteristik bulgu, hemopoetik hücrelerin azalarak yerini yağ dokusuna bırakmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hemogram ve retikülosit değerlerini analiz et.
Hastada anemi, nötropeni ve trombositopeni (pansitopeni) mevcuttur. Retikülosit oranının (%0.2)(\%0.2) çok düşük olması, kemik iliğinde üretimin yetersiz olduğunu gösterir.
Periferik kanda hücre eksikliğinin santral (ilik kaynaklı) mi yoksa periferik (yıkım/kayıp) mi olduğunu ayırt etmek için.
2
Fizik muayene bulgularını değerlendir.
Lenfadenopati ve hepatosplenomegali yokluğu, tablonun bir lösemi, lenfoma veya depo hastalığından ziyade primer bir kemik iliği yetmezliği (Aplastik Anemi) olduğunu destekler.
Pansitopeninin ayırıcı tanısında infiltratif süreçleri dışlamak için.
3
Kesin tanı için altın standart testi belirle.
Aplastik anemi tanısında altın standart kemik iliği biyopsisidir; beklenen bulgu hiposellülerite ve yağ dokusu artışıdır.
Hücre yoğunluğunu ve ilik mimarisini en güvenilir şekilde değerlendirmek için biyopsi gereklidir.

Key Concept

Aplastik anemi tanısı pansitopeni, retikülositopeni ve kemik iliği biyopsisinde hiposellülerite (yağlı ilik) bulgularına dayanır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question