Question

Difficulty: MediumAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

2626 yaşında kadın hasta, 1010 yıldır Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF) tanısıyla takip edilmektedir. Günde 22 mg kolşisin tedavisi almasına ve tedaviye tam uyum göstermesine rağmen son 66 aydır ayda ortalama iki kez, 232-3 gün süren ateş ve karın ağrısı atakları geçirmektedir. Fizik muayenesinde atak dışı dönemde özellik saptanmayan hastanın laboratuvar incelemesinde proteinüri saptanmamıştır. Bu hastada bir sonraki adımda en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kolşisin dozunun 44 mg/gün'e yükseltilmesi
  2. B
    Ataklar sırasında kısa süreli yüksek doz sistemik kortikosteroid eklenmesi
  3. Tedaviye interlökin-1 (IL1IL-1) inhibitörü eklenmesiAnswer
  4. D
    Kolşisin tedavisine ara verilip TNFTNF-alfa inhibitörü başlanması
  5. E
    Sürekli düşük doz non-steroid anti-inflamatuar ilaç (NSAI˙I˙NSAİİ) kullanımı

Answer

Maksimum doz kolşisin tedavisine rağmen atakları devam eden hastalarda tedaviye interlökin-1 (IL1IL-1) inhibitörü eklenmelidir.
Doğru yaklaşım tedaviye interlökin-1 inhibitörü eklenmesidir. FMFFMF tanılı bir hastada, tedaviye uyum tam olmasına rağmen maksimum doz kolşisin ile atakların kontrol altına alınamaması durumunda, patogenezde kilit rol oynayan interlökin-1 sitokinini baskılayan Anakinra veya Kanakinumab gibi ajanların kullanımı endikedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik durumun tanımlanması
Hasta maksimum doz (22 mg/gün) kolşisin almasına ve uyumlu olmasına rağmen sık atak geçirmektedir.
Bu tablo tıbbi literatürde "kolşisin direnci" veya "kolşisine yetersiz yanıt" olarak tanımlanır.
2
Patofizyolojik mekanizmanın belirlenmesi
FMFFMF'de MEFVMEFV gen mutasyonu sonucu pirin proteini hatalı çalışır ve interlökin-1 beta (IL1βIL-1\beta) aşırı üretilir.
Kolşisin bu süreci mikrotübül inhibisyonu üzerinden baskılayamadığında, doğrudan sitokini hedef almak gerekir.
3
Uygun biyolojik ajanın seçilmesi
Anakinra (IL1IL-1 reseptör antagonisti) veya Kanakinumab (IL1βIL-1\beta antikoru) tedaviye eklenir.
EULAR ve ulusal kılavuzlar kolşisine dirençli vakalarda IL1IL-1 blokajını ilk basamak biyolojik tedavi olarak önermektedir.

Key Concept

Kolşisine dirençli Ailevi Akdeniz Ateşi vakalarında bir sonraki basamak tedavi interlökin-1 (IL1IL-1) inhibitörleridir.
Rate this question