Examkin

Question

Difficulty: HardHipersensitivite Reaksiyonları

4242 yaşında erkek hasta, gut atağı nedeniyle allopurinol tedavisine başlanmasından 1818 gün sonra ateş, halsizlik ve gövdesinde yaygın ağrılı eritematöz maküllerle başvuruyor. Fizik muayenede ağız mukozasında erozyonlar ve vücut yüzeyinin yaklaşık %15\%15’inde epidermis ayrışması (Nikolsky belirtisi pozitif) saptanıyor. Biyopsi örneğinde keratinositlerde yaygın apoptoz ve epidermal nekroz izleniyor. Bu hastadaki klinik tablodan sorumlu olan temel immünopatolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. CD8+CD8^+ T lenfositlerin perforin, granzim ve Fas-FasL etkileşimi ile keratinosit apoptozunu indüklemesiAnswer
  2. B
    Th2Th2 hücrelerinden salınan IL−5IL-5 aracılığıyla eozinofillerin uyarılması ve doku infiltrasyonu
  3. C
    Çözünür immün komplekslerin küçük damar duvarlarında depolanarak kompleman aktivasyonunu tetiklemesi
  4. D
    Hedef hücre yüzeyindeki antijenlere bağlanan IgGIgG’nin Fc reseptörleri aracılığıyla NK hücrelerini aktive etmesi
  5. E
    Th17Th17 ve Th1Th1 hücrelerinden salınan IL−8IL-8 (CXCL8CXCL8) etkisiyle dokuda yoğun nötrofil birikimi

Answer

SJS/TEN spektrumundaki epidermal hasardan sorumlu temel mekanizma, sitotoksik T hücrelerinin (CD8+CD8^+) keratinosit apoptozunu tetiklediği Tip IVc hipersensitivite reaksiyonudur.
Doğru seçenek, Stevens-Johnson Sendromu ve Toksik Epidermal Nekroliz patogenezini tam olarak açıklar. Bu klinik tablolarda, spesifik ilaç antijenlerini tanıyan sitotoksik T hücreleri (CD8+CD8^+), özellikle granülizin salınımı ve Fas-FasL etkileşimi üzerinden keratinositlerin yaygın apoptozuna ve dolayısıyla epidermisin dermisten ayrılmasına neden olur. Bu süreç Tip IVc hipersensitivite reaksiyonu olarak tanımlanır.

Step-by-Step Solution

1
Vaka analizi
Allopurinol kullanımı sonrası ateş, mukoza tutulumu ve epidermal ayrışma (Nikolsky+Nikolsky+) olması SJS/TEN tanısını koydurur.
Klinik bulgular ilaç ilişkili ciddi kutanöz advers reaksiyonları (SCARs) işaret etmektedir.
2
Hipersensitivite tipini belirleme
Gecikmiş tip duyarlılık reaksiyonları içinde sitotoksik T hücre aracılı hasar Tip IVc olarak sınıflandırılır.
Coombs-Gell sınıflandırmasının modern alt tiplerine göre hücre ölümü odaklı süreçler Tip IVc alt grubuna girer.
3
Efektör molekülleri tanımlama
CD8+CD8^+ T hücreleri granülizin, perforin, granzim ve FasL kullanarak keratinosit nekrozuna yol açar.
Bu moleküller keratinositlerin programlı hücre ölümüne (apoptoz) gitmesindeki temel mediyatörlerdir.

Key Concept

Tip IVc Hipersensitivite ve SJS/TEN Patogenezi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Hipersensitivite Reaksiyonları

More questions from this topic