Question

Difficulty: HardHipersensitivite Reaksiyonları

3232 yaşında, Myasthenia Gravis tanısıyla takip edilen bir anneden doğan bebekte, doğumdan sonraki ilk saatlerde yaygın kas güçsüzlüğü, ptozis ve emme güçlüğü saptanıyor. Bebeğin klinik tablosunun, maternal antikorların yarı ömrü tamamlandığında düzelmesi beklenmektedir. Bu vakadaki patogenezden sorumlu olan temel immünopatolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hücre yüzey reseptörlerine karşı oluşan antikorların fonksiyonel değişikliğe yol açmasıAnswer
  2. B
    Antijene duyarlı CD4+ Th2 hücrelerinden salınan sitokinlerin eozinofilleri aktive etmesi
  3. C
    Çözünür antijen-antikor komplekslerinin damar duvarlarında birikerek kompleman sistemini aktive etmesi
  4. D
    Antikor bağımlı hücre aracılı sitotoksisite (ADCC) yoluyla doğal öldürücü (NK) hücrelerin hedef hücreyi lize etmesi
  5. E
    Mast hücrelerine bağlı IgE moleküllerinin antijenle çapraz bağlanması sonucu mediyatör salınımı

Answer

Hücre yüzey reseptörlerine karşı oluşan antikorların fonksiyonel değişikliğe yol açması
Myasthenia Gravis, antikor aracılı (Tip II) bir hastalıktır. Neonatal dönemde anneden geçen IgG antikorları, nöromüsküler kavşaktaki asetilkolin reseptörlerini bloke ederek post-sinaptik iletimi bozar. Bu durum, antikorlar hedef hücreyi parçalamadığı için 'fonksiyonel değişiklik' kategorisine girer.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Bebekte ptozis ve hipotoni varlığı, annenin Myasthenia Gravis (MG) öyküsü ile birleştirildiğinde 'Neonatal Myasthenia Gravis' tanısı konur.
Anneden bebeğe plevradan geçen IgG yapısındaki otoantikorlar bu tabloya neden olur.
2
İmmünolojik mekanizmanın belirlenmesi
MG, Coombs ve Gell sınıflandırmasına göre Tip II hipersensitivite reaksiyonudur.
Antikorlar hücre yüzeyinde yer alan sabit bir antijene (Asetilkolin reseptörü) karşı gelişmiştir.
3
Alt mekanizmanın ayırt edilmesi
Antikorlar reseptörleri lize etmek yerine onların fonksiyonunu bloke eder.
Tip II reaksiyonlar sitotoksik (örn. hemolitik anemi) veya fonksiyon değiştirici (örn. MG, Graves) olabilir.

Key Concept

Tip II hipersensitivite reaksiyonlarında antikorlar sadece hücre yıkımına değil, reseptör fonksiyonlarında artışa (Graves) veya azalmaya (Myasthenia Gravis) da neden olabilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question