yaşında bir kadın hasta, son bir yıldır ilerleyen yürüme bozukluğu, tekrarlayan bayılma hissi ve idrar kaçırma şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan muayenesinde belirgin ortostatik hipotansiyon, serebellar ataksi ve levodopa tedavisine dirençli parkinsonizm bulguları saptanıyor. Bu hastada patolojik incelemede gümüş boyası ile boyanan, oligodendrositlerin sitoplazmasında yerleşimli -sinüklein pozitif inklüzyonlar (Papp-Lantos cisimcikleri) saptanmıştır. Bu klinik ve patolojik tablo aşağıdaki hastalıklardan hangisi ile en uyumludur?
- Multipl sistem atrofiAnswer
- BProgressif supranükleer palsi
- CKortikobazal dejenerasyon
- DParkinson hastalığı
- ELewy cisimcikli demans
Answer
Multipl sistem atrofi
Multipl sistem atrofi (MSA), klinik olarak parkinsonizm, serebellar ataksi ve otonomik yetmezlik (Shy-Drager sendromu) ile karakterizedir. Patolojisinde oligodendrositlerin sitoplazmasında -sinüklein pozitif, gümüş boyası ile boyanan 'Papp-Lantos' cisimcikleri görülmesi bu hastalık için tanı koydurucudur. Diğer sinükleinopatilerin aksine, protein birikimi nöronlardan ziyade glia hücrelerinde baskındır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Multipl sistem atrofi (MSA), oligodendrositlerde -sinüklein içeren glial sitoplazmik inklüzyonlar ile karakterize bir 'glia-öncelikli' sinükleinopatidir.
Practice More
Nörodejeneratif hastalıklarda 'hangi protein, hangi hücrede?' tablosu oluşturarak Tauopatiler ve Sinükleinopatileri karşılaştırın.
Estimated Time:1m 15s