Question

Difficulty: EasyMiyelodisplastik Sendromlar

7575 yaşında erkek hasta, son birkaç aydır devam eden halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk dışında özellik saptanmıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralık
Hemoglobin9.59.5 g/dLg/dL13.5−17.513.5 - 17.5
MCV106106 fLfL80−10080 - 100
Lökosit4.2004.200 /mm3/mm^34.000−10.0004.000 - 10.000
Trombosit160.000160.000 /mm3/mm^3150.000−450.000150.000 - 450.000
Vitamin B12B_{12}420420 pg/mLpg/mL200−900200 - 900
Folat99 ng/mLng/mL3−173 - 17

Kemik iliği aspirasyonunda eritroid seride displastik değişiklikler ve %12\%12 oranında halka sideroblastlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Miyelodisplastik sendromAnswer
  2. B
    Demir eksikliği anemisi
  3. C
    Akut miyeloid lösemi
  4. D
    Aplastik anemi
  5. E
    Megaloblastik anemi

Answer

Miyelodisplastik sendrom
Miyelodisplastik sendromlar (MDS), bir veya birden fazla kan serisinde sitopeni ve kemik iliğinde displastik değişikliklerle karakterize klonal kök hücre hastalıklarıdır. Özellikle yaşlı hastalarda besinsel eksiklik (B12/Folat) ile açıklanamayan makrositik anemi varlığında MDS ön planda düşünülmelidir. Kemik iliğinde halka sideroblastların görülmesi tanı için spesifik bir ipucudur.

Step-by-Step Solution

1
Hemogram verilerini analiz et.
Hemoglobin 9.59.5 g/dLg/dL (anemi) ve MCV 106106 fLfL (makrositoz) saptandı.
Aneminin tipini (mikrositik/normositik/makrositik) belirlemek ayırıcı tanı için ilk adımdır.
2
Sık görülen makrositoz nedenlerini dışla.
Vitamin B12B_{12} ve folat düzeylerinin normal olduğu görüldü.
Yaşlı hastalarda makrositik aneminin en sık nedeni besinsel eksikliklerdir, bunların dışlanması primer kemik iliği hastalıklarına yönlendirir.
3
Kemik iliği bulgularını yorumla.
Displazi ve halka sideroblast varlığı MDS tanısını destekler.
Halka sideroblastlar ve dismiyelopoez bulguları Miyelodisplastik Sendromun karakteristik özellikleridir.

Key Concept

İn efektif hematopoiez ve displazi ile seyreden MDS tablosu

Practice More

MDS alt tiplerinden olan 5q- sendromunun klinik özelliklerini ve tedavi yaklaşımını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question