Question

Difficulty: Very hardHemostaz, Kanama ve Transfüzyon

6262 yaşında erkek hasta, elektif abdominal aort anevrizması onarımı sonrası postoperatif 77. günde halsizlik, hafif ateş (38.2C38.2^\circ C) ve skleralarda hafif sarılık şikayetiyle değerlendiriliyor. Ameliyat sırasında 33 ünite eritrosit süspansiyonu (ES) transfüzyonu yapılan hastanın preoperatif antikor tarama (antibody screening) testi negatiftir. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri 7.47.4 g/dL (postoperatif 22. gün 10.210.2 g/dL), indirekt bilirubin 3.23.2 mg/dL ve LDH 640640 U/L saptanıyor. Direkt Coombs testi (+)(+) bulunan bu hastada en olası tanı ve bu tabloya en sık yol açan antikor sistemi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu - Kidd (Jk) sistemiAnswer
  2. B
    Post-transfüzyonel purpura - HPA-1a antikorları
  3. C
    Akut hemolitik transfüzyon reaksiyonu - ABO uygunsuzluğu
  4. D
    Transfüzyon ilişkili graft versus host hastalığı - HLA uygunsuzluğu
  5. E
    Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu - Lewis (Le) sistemi

Answer

Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu - Kidd (Jk) sistemi
Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu, transfüzyondan 33-1010 gün sonra gelişen, ateş, hafif sarılık ve açıklanamayan hemoglobin düşüşü ile karakterize bir tablodur. Kidd (Jk) antikorları, antikor tarama testlerinde 'kaybolma' (fading) eğilimi gösterdikleri için preoperatif testlerde gözden kaçabilir ve transfüzyon sonrası ikincil immün yanıtla (anamnestik yanıt) şiddetli hemolize yol açabilirler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik zamanlamayı analiz et
Belirtiler transfüzyondan 77 gün sonra ortaya çıkmıştır.
Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonları (GHTR) tipik olarak transfüzyondan 33 ila 1010 gün sonra gelişir.
2
Hemoliz varlığını doğrula
Düşük hemoglobin, yüksek indirekt bilirubin, yüksek LDH ve (+)(+) direkt Coombs testi.
Bu bulgular ekstravasküler hemoliz ve antikor bağımlı eritrosit yıkımını gösterir.
3
Antikor sistemini tanımla
Preoperatif taramanın negatif olması ve gecikmiş yanıt görülmesi.
Kidd (Jk) sistemi antikorları zamanla saptanamayacak düzeylere düşebilir (fading) ve re-pozür (transfüzyon) sonrası hızlı bir anamnestik yanıtla GHTR'ye en sık yol açan sistemdir.

Key Concept

Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu (GHTR), daha önce duyarlı hale gelmiş bir hastada saptanamayan antikor düzeylerinin transfüzyon sonrası anamnestik yanıtla yükselmesi sonucu oluşur ve en sık Kidd antikorları sorumludur.

Practice More

Kidd antikorlarının neden 'tehlikeli' olarak kabul edildiğini ve pre-transfüzyon testlerinde neden zor saptandığını immünolojik açıdan inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question