yaşında kadın hasta, çocukluk yıllarından itibaren yaklaşık ayda bir tekrarlayan, gün süren ve kendiliğinden gerileyen ateş ve karın ağrısı atakları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde atak döneminde batında yaygın hassasiyet ve sağ ayak bileği çevresinde erizipel benzeri eritem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde atak sırasında lökositoz ve yüksekliği gözlenirken, atak dışı dönemde tüm değerlerin normal olduğu saptanıyor. Bu hastada tanı kesinleştirildikten sonra başlanan kolşisin tedavisinin ömür boyu, düzenli kullanımındaki birincil klinik hedef aşağıdakilerden hangisidir?
- Amiloidoz ( tipi) gelişimini önlemekAnswer
- BAtakların sıklığını ve şiddetini azaltarak semptomatik rahatlama sağlamak
- CEklemlerde gelişebilecek kalıcı destrüksiyonu ve deformiteyi engellemek
- DMevalonat kinaz aktivitesini artırarak metabolik dengeyi sağlamak
- ESerum ve düzeylerinin patolojik artışını baskılamak
Answer
Kolşisin tedavisinin ömür boyu sürdürülmesindeki birincil klinik hedef, tipi amiloidoz gelişimini önlemektir.
Ailevi Akdeniz Ateşi () hastalarında kronik veya tekrarlayan inflamasyon süreci, karaciğerden Serum Amiloid A () proteini sentezini artırır. Bu proteinin organlarda birikmesi sonucu oluşan tipi amiloidoz, böbrek yetmezliğinin en önemli nedenidir. Kolşisin, mikrotübül inhibisyonu ve inflamatuar yolakların baskılanması yoluyla hem klinik atakları azaltır hem de ataklardan bağımsız olarak amiloidoz gelişimini engeller. Bu nedenle hayat boyu kullanım şarttır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
FMF'de kolşisin tedavisi, ataklar devam etse dahi amiloidoz gelişim riskini belirgin şekilde azaltır ve bu tedavinin en temel amacıdır.