Examkin

Question

Difficulty: HardNefrotik Sendrom

55 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 yıl önce "Minimal Değişim Hastalığı" tanısı almış ve o dönemdeki ilk atağı steroid tedavisiyle tam remisyona girmiştir. Ancak son atağında 2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün} (maksimum 60 mg/gu¨n60 \text{ mg/gün}) dozunda uygulanan 44 haftalık günlük prednizolon tedavisine rağmen proteinürisi nefrotik düzeyde (4,5 mg/m2/saat4,5 \text{ mg/m}^2\text{/saat}) devam etmektedir. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 120/80 mmHg120/80 \text{ mmHg} (yaş ve boy persantiline göre yüksek) saptanmış, idrar mikroskobisinde ise her sahada 8−108-10 eritrosit gözlenmiştir. Bu tabloyu en iyi tanımlayan klinik durum ve bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sık tekrarlayan nefrotik sendrom; tedaviye siklofosfamid eklenmelidir.
  2. B
    Steroid bağımlı nefrotik sendrom; steroid dozu azaltılmadan tedaviye devam edilmelidir.
  3. Steroid dirençli nefrotik sendrom; etiyolojiye yönelik renal biyopsi yapılmalıdır.Answer
  4. D
    Akut nefritik sendrom; post-streptokokal glomerülonefrit yönünden serum kompleman düzeyleri ölçülmelidir.
  5. E
    Steroid dirençli nefrotik sendrom; biyopsi yapılmadan hemen kalsinörin inhibitörü (siklosporin) tedavisine geçilmelidir.

Answer

Hastanın durumu 'Steroid dirençli nefrotik sendrom' olarak tanımlanır ve bir sonraki uygun adım renal biyopsi yapılmasıdır.
Çocukluk çağı nefrotik sendromunda remisyonun sağlanamaması (4 haftalık günlük prednizolon tedavisine rağmen) steroid direnci olarak kabul edilir. Bu durumdaki hastalarda, özellikle hipertansiyon ve hematüri gibi atipik bulgular eşlik ediyorsa, Minimal Değişim Hastalığı'ndan Fokal Segmental Glomerüloskleroz'a (FSGS) dönüşüm veya başka bir glomerülopati şüphesiyle renal biyopsi yapılması zorunludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tanımı belirle
Steroid dirençli nefrotik sendrom
2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün} dozunda 44 haftalık günlük steroid tedavisine yanıt alınamaması bu durumu tanımlar.
2
Eşlik eden bulguları analiz et
FSGS şüphesi
Başlangıçta minimal değişim hastalığı olan bir çocukta zamanla steroid direnci gelişmesi, hematüri ve hipertansiyon eklenmesi FSGS dönüşümünü düşündürür.
3
Tanısal yöntemi seç
Renal biyopsi
Steroid direnci gelişen her pediatrik hastada altta yatan spesifik histopatolojik değişikliği belirlemek ve tedavi planını buna göre şekillendirmek için altın standarttır.

Key Concept

Nefrotik sendromda steroid direnci tanımı ve FSGS ayırıcı tanısı için biyopsi gerekliliği.

Practice More

Nefrotik sendromlu hastalarda hiperkoagülabilite mekanizmalarını (antitrombin III kaybı vb.) gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Nefrotik Sendrom

More questions from this topic