Nefrotik Sendrom

$11$ yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan yaygın vücut şişliği ve idrar miktarında azalma yakınmasıyla getirilmiştir. Fizik muayenesinde preti-bial $3+$ gode bırakan ödem ve asit saptanmıştır. Yapılan laboratuvar ve klinik değerlendirme sonuçları aşağıdadır:

Bu hasta için en olası ön tanı ve bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Dokuz yaşında erkek hasta, yaklaşık üç haftadır devam eden vücutta yaygın şişlik şikayetiyle nefroloji polikliniğine getiriliyor. Takibinde nefrotik sendrom tanısı alan hastanın tedavisi düzenleniyor. Ancak izlemde ani başlayan sol yan ağrısı ve idrar renginde koyulaşma (çay rengi) şikayeti gelişiyor. Yapılan fizik muayenede sol kostovertebral açı hassasiyeti ve sol skrotumda yeni gelişen bir şişlik (varikosel) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümin düzeyi 1.6 g/dL olarak ölçülüyor.

Bu hastadaki akut klinik tabloyu en iyi açıklayan patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Steroid dirençli nefrotik sendrom (fokal segmental glomerüloskleroz) tanısıyla izlenen $8$ yaşındaki erkek hasta, ani başlayan sol yan ağrısı ve idrarda renk koyulaşması şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sol kostovertebral açı duyarlılığı ve sol skrotumda yeni gelişen varikosel saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde proteinürinin bazal değerlerine göre belirgin arttığı ve idrar sedimentinde bol her sahada eritrosit olduğu görülüyor.

Bu hastada ön tanıyı desteklemek için saptanması beklenen diğer laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $10$ gündür devam eden göz kapaklarında şişlik ve karında büyüme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $95/65$ mmHg, yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik tabloya göre, hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, vücudunda yaklaşık iki haftadır giderek artan yaygın şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde pretiyal bölgede ve karında belirgin gode bırakan ödem (anasarka) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; idrarda $4+$ proteinüri ($150\text{ mg/m}^2/\text{saat}$), serum albümin $1.6\text{ g/dL}$ ve total kolesterol $420\text{ mg/dL}$ saptanarak nefrotik sendrom tanısı konuluyor.

Bu hastada idrarla protein kaybı mekanizmasına bağlı gelişen sekonder değişikliklerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden göz kapaklarında şişlik ve karın şişliği şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Minimal değişim hastalığı ön tanısıyla $2$ mg/kg/gün prednizolon tedavisi başlanan hastanın, tedavinin $12.$ gününde aniden $39.2^\circ C$ ateşi çıkıyor ve yaygın karın ağrısı gelişiyor. Fizik muayenede batında yaygın hassasiyet, rebound ve defans saptanıyor.

Bu hastada gelişen klinik tablo için en olası tanı ve en sık etken mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir çocuk, göz kapaklarında ve bacaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın gode bırakan ödem saptanan hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik tabloyla uyumlu olan ve çocukluk çağında idiyopatik nefrotik sendromun en sık nedeni olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

7 yaşındaki bir kız hasta; göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve karın şişliği yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Hastanın yapılan ilk incelemelerine ait sonuçlar aşağıdadır:

Bu hastaya $2$ $mg/kg/gün$ dozunda oral prednisolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 4. haftasında yapılan kontrolde hastanın yaygın ödeminin ve ağır proteinürisinin ($4.8$ $g/gün$) devam ettiği saptanıyor.

Bu hasta için en olası ön tanı ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$12$ yaşında bir kız çocuk, son bir haftadır giderek artan bacaklarda şişlik ve karın bölgesinde genişleme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı $135/90 \text{ mmHg}$ ($95.$ persantil $+ 12 \text{ mmHg}$) ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; tam idrar tetkikinde $4+$ proteinüri ve mikroskobik hematüri ($15-20$ eritrosit/hpf), serum albümin $1.9 \text{ g/dL}$, total kolesterol $420 \text{ mg/dL}$, serum $C_3$ ve $C_4$ düzeyleri normal bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir kız hasta, son birkaç gündür belirginleşen bacak şişliği ve idrar renginde koyulaşma nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $125/85\ mmHg$ ($>95.$ persantil) ve pretibial $2+$ gode bırakan ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum albümini $2.5\ g/dL$, total kolesterol $320\ mg/dL$, idrar proteini $4+$ ve idrar mikroskopisinde her sahada $15-20$ dismorfik eritrosit ile nadir eritrosit silindirleri görülüyor. Serum $C3$ düzeyi ise normal sınırlarda bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden karın şişliği ve göz kapaklarında ödem şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede yaygın yumuşak ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı $95/60$ mmHg ($50-75$. persentil) ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hasta için en olası tanı ve bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında erkek çocuk, yaklaşık $10$ gündür devam eden göz kapaklarında ve bacaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede yaygın ödem izlenen hastanın kan basıncı $95/60$ mmHg ($50-95$. persantil arası) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde $4+$ proteinüri, mikroskobik incelemede her sahada $1-2$ eritrosit saptanıyor. Serum albumin: $1,6$ g/dL, kolesterol: $380$ mg/dL, C3: $110$ mg/dL (N: $80-160$), C4: $25$ mg/dL (N: $15-45$) ve kreatinin: $0,4$ mg/dL bulunuyor. Hastaya prednizolon tedavisi başlanıyor. Tedavisinin $12$. gününde ani gelişen şiddetli karın ağrısı, kusma ve $39,4^\circ C$ ateş ile acil servise başvuruyor. Batında yaygın defans ve rebound saptanıyor. Bu hastada gelişen klinik tabloya en sık neden olan etken ve bu etkene karşı immünolojik savunmanın bozulmasındaki temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden ve özellikle sabahları belirginleşen göz kapaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde bacaklarda $2+$ gode bırakan ödem saptanıyor; kan basıncı $95/60 \text{ mmHg}$ (normal) olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde idrar analizinde masif proteinüri ($4+$) görülürken, mikroskobide eritrosit saptanmıyor. Serum albümin düzeyi $1.8 \text{ g/dL}$, total kolesterol düzeyi ise $340 \text{ mg/dL}$ olarak bulunuyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $10$ gündür devam eden göz kapaklarında şişlik ve karında büyüme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan tetkiklerinde idrarda masif proteinüri ($150\ mg/m^2/saat$), serum albümin düzeyinde düşüklük ($1.7\ g/dL$) ve hiperlipidemi ($380\ mg/dL$) saptanarak Nefrotik Sendrom tanısı konuluyor. Hastaya steroid tedavisi başlanıyor. Yatışının $5.$ gününde hastada aniden $39.5^\circ C$ ateş, yaygın karın ağrısı ve fizik muayenede tüm batında rebound (hassasiyet) saptanıyor. Spontan bakteriyel peritonit ön tanısı ile değerlendirilen bu hastada, *Streptococcus pneumoniae* gibi kapsüllü bakterilerle gelişen bu enfeksiyon riskindeki artıştan sorumlu temel immünolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, son iki haftadır giderek artan vücutta şişlik ve karın bölgesinde genişleme yakınmasıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde periorbital ve pretibial $3+$ gode bırakan ödem ile asit saptanıyor. Kan basıncı $108/72$ mmHg ($95$. persantil sınırında) ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde serum albümin düzeyi $1,7$ g/dL, total kolesterol $340$ mg/dL, tam idrar tetkikinde $4+$ proteinüri (spot idrar protein/kreatinin oranı: $4,5$) ve mikroskobik incelemede $5-6$ eritrosit saptanıyor. Serum kompleman $C3$ düzeyi $38$ mg/dL (Normal: $80-160$ mg/dL), $C4$ düzeyi ise $24$ mg/dL (Normal: $15-45$ mg/dL) bulunuyor. Bu aşamada hastanın yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $10$ gündür devam eden göz kapaklarında şişlik, karın bölgesinde genişleme ve idrar miktarında azalma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde pretiyal $3+$ gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde $4+$ proteinüri saptanırken, serum albümin düzeyi $1.7 \text{ g/dL}$ ve total kolesterol düzeyi $350 \text{ g/dL}$ olarak bulunuyor. Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$3$ yaşında erkek hasta, vücutta yaygın ödem ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle getiriliyor. Yapılan tetkiklerinde masif proteinüri ($110 \text{ mg/m}^2/\text{saat}$), hipoalbüminemi ($1.8 \text{ g/dL}$) ve hiperlipidemi saptanıyor. Minimal değişiklik hastalığı ön tanısıyla $2 \text{ mg/kg/gün}$ dozunda oral prednizolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin $2$. haftasında kontrole gelen ailenin, çocuğun rutin takviminde olan Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak (KKK) aşısının zamanının geldiğini belirtmesi üzerine en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden ve giderek artan tüm vücutta şişlik yakınmasıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ve periorbital ödemi saptanıyor; kan basıncı $95/65$ $mmHg$ (normal) ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken ilk işlem aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ yıl önce "Minimal Değişim Hastalığı" tanısı almış ve o dönemdeki ilk atağı steroid tedavisiyle tam remisyona girmiştir. Ancak son atağında $2 \text{ mg/kg/gün}$ (maksimum $60 \text{ mg/gün}$) dozunda uygulanan $4$ haftalık günlük prednizolon tedavisine rağmen proteinürisi nefrotik düzeyde ($4,5 \text{ mg/m}^2\text{/saat}$) devam etmektedir. Yapılan fizik muayenede kan basıncı $120/80 \text{ mmHg}$ (yaş ve boy persantiline göre yüksek) saptanmış, idrar mikroskobisinde ise her sahada $8-10$ eritrosit gözlenmiştir. Bu tabloyu en iyi tanımlayan klinik durum ve bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$4.5$ yaşındaki bir erkek çocuk, üç gündür giderek artan karın şişliği ve bacaklarda ödem şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden bir hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğrenilen hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $90/60\text{ mmHg}$ (normal), batında asit ve pretibial $3+$ gode bırakan ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde $4+$ proteinüri, idrar mikroskopisinde her sahada 1-2 eritrosit; serum albümin $1.9\text{ g/dL}$, total kolesterol $340\text{ mg/dL}$, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?