Question

Difficulty: MediumKolestatik Karaciğer Hastalıkları

5050 günlük bir erkek bebek; yaşamın ikinci haftasında başlayan sarılık, dışkı renginde tam olmayan açılma ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede karaciğer kosta altı 33 cmcm palpabl ve sert kıvamda saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin 1212 mg/dLmg/dL, direkt bilirubin 88 mg/dLmg/dL, ALTALT 110110 U/LU/L ve GGTGGT 450450 U/LU/L (Normal: <50<50 U/LU/L) olarak bulunuyor. Çekilen hepatobiliyer sintigrafide (HIDAHIDA) 2424. saatte bağırsağa radyoizotop geçişi gözlenmiyor. Biliyer atrezi ile idiyopatik neonatal hepatit ayırıcı tanısında yapılan karaciğer biyopsisinde, aşağıdakilerden hangisinin saptanması öncelikle biliyer atrezi lehinedir?

  1. Safra duktulus proliferasyonuAnswer
  2. B
    Yaygın dev hücre transformasyonu
  3. C
    PAS pozitif diyastaza dirençli globüller
  4. D
    Belirgin ekstramedüller hematopoez
  5. E
    Portal alanlarda yoğun lenfositik infiltrasyon

Answer

Karaciğer biyopsisinde safra duktulus proliferasyonunun saptanması, obstrüktif bir süreci işaret ettiği için biliyer atrezi tanısını destekler.
Biliyer atrezi (BA), ekstrahepatik safra yollarının progresif obliterasyonu ile giden bir hastalıktır. Karaciğer biyopsisinde portal genişleme, fibrozis ve obstrüksiyona bağlı olarak gelişen belirgin safra kanalı (duktulus) proliferasyonu BA'nın en karakteristik histopatolojik bulgusudur. Vaka sunumundaki yüksek GGTGGT ve HIDAHIDA sintigrafisinde ekskresyon izlenmemesi obstrüktif süreci desteklemekte, biyopsi bulgusu ise tanıyı netleştirmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini değerlendir.
Direkt hiperbilirubinemi ve yüksek GGTGGT düzeyi kolestatik bir tabloyu (biliyer atrezi, neonatal hepatit, Alagille vb.) doğrular.
Yenidoğanda uzamış sarılık ve direkt bilirubin yüksekliği patolojiktir ve ayırıcı tanı gerektirir.
2
Görüntüleme bulgularını yorumla.
HIDAHIDA sintigrafisinde ekskresyon olmaması obstrüksiyonu (özellikle biliyer atreziyi) güçlü bir olasılık haline getirir.
Sintigrafide bağırsağa geçiş olmaması safra yollarının anatomik veya fonksiyonel olarak tıkalı olduğunu gösterir.
3
Histopatolojik ayırıcı tanıyı yap.
Portal alanlarda safra duktulus proliferasyonu ve fibrozis bulguları biliyer atrezi tanısına yönlendirir.
Biliyer atrezideki mekanik tıkanıklık, safra kanallarının reaktif olarak çoğalmasına neden olur.

Key Concept

Biliyer atrezinin histopatolojik tanısında en değerli bulgu portal alanlarda safra duktulus proliferasyonu ve fibrozistir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question