günlük bir erkek bebek; yaşamın ikinci haftasında başlayan sarılık, dışkı renginde tam olmayan açılma ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede karaciğer kosta altı palpabl ve sert kıvamda saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin , direkt bilirubin , ve (Normal: ) olarak bulunuyor. Çekilen hepatobiliyer sintigrafide () . saatte bağırsağa radyoizotop geçişi gözlenmiyor. Biliyer atrezi ile idiyopatik neonatal hepatit ayırıcı tanısında yapılan karaciğer biyopsisinde, aşağıdakilerden hangisinin saptanması öncelikle biliyer atrezi lehinedir?
- Safra duktulus proliferasyonuAnswer
- BYaygın dev hücre transformasyonu
- CPAS pozitif diyastaza dirençli globüller
- DBelirgin ekstramedüller hematopoez
- EPortal alanlarda yoğun lenfositik infiltrasyon
Answer
Karaciğer biyopsisinde safra duktulus proliferasyonunun saptanması, obstrüktif bir süreci işaret ettiği için biliyer atrezi tanısını destekler.
Biliyer atrezi (BA), ekstrahepatik safra yollarının progresif obliterasyonu ile giden bir hastalıktır. Karaciğer biyopsisinde portal genişleme, fibrozis ve obstrüksiyona bağlı olarak gelişen belirgin safra kanalı (duktulus) proliferasyonu BA'nın en karakteristik histopatolojik bulgusudur. Vaka sunumundaki yüksek ve sintigrafisinde ekskresyon izlenmemesi obstrüktif süreci desteklemekte, biyopsi bulgusu ise tanıyı netleştirmektedir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Biliyer atrezinin histopatolojik tanısında en değerli bulgu portal alanlarda safra duktulus proliferasyonu ve fibrozistir.
Estimated Time:1m 30s