Question

Difficulty: HardTiroid Hastalıkları

32 yaşında kadın hasta; çarpıntı, sinirlilik ve boyunda büyüme şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde nabız 102102/dakika, kan basıncı 130/80130/80 mmHgmmHg ve evre 2 diffüz guatr saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuçReferans Aralık
TSHTSH5.25.2 mIU/LmIU/L0.44.50.4 - 4.5
Serbest T4T_43.13.1 ng/dLng/dL0.81.90.8 - 1.9
Serbest T3T_38.28.2 pg/mLpg/mL2.04.42.0 - 4.4

Yapılan ileri değerlendirmede tiroid hormon direnci (RTH) ve TSHTSH salgılayan hipofiz adenomu (TSHoma) ön tanıları konuluyor.

Bu iki antiteyi birbirinden ayırt etmek amacıyla kullanılan aşağıdaki bulgulardan hangisi tiroid hormon direnci lehinedir?

  1. Serum seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG) düzeyinin normal saptanmasıAnswer
  2. B
    Serum α-subünit/TSH molar oranının 1.0'in üzerinde olması
  3. C
    TRH stimülasyon testine TSH yanıtının alınamaması
  4. D
    Hipofiz MRG incelemesinde 12 mm boyutunda adenom saptanması
  5. E
    Yüksek doz ekzojen T3 verilmesine rağmen TSH düzeyinin baskılanmaması

Answer

Serum seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG) düzeyinin normal saptanması tiroid hormon direnci (RTH) lehinedir.
Tiroid hormon direnci (RTH) olan hastalarda karaciğerdeki tiroid hormon reseptörleri (genellikle TR-beta mutasyonu nedeniyle) dirençlidir. Karaciğerden salınan seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG), tiroid hormonlarının etkisiyle artan bir proteindir. RTH'de direnç nedeniyle yüksek serbest hormon düzeylerine rağmen SHBG sentezi artmaz ve normal sınırlarda kalır. TSHoma'da ise dokularda direnç yoktur; dolayısıyla yüksek hormonlar karaciğeri uyararak SHBG düzeyini yükseltir. Bu durum iki tabloyu ayırt etmede en değerli biyokimyasal parametrelerden biridir.

Step-by-Step Solution

1
Tiroid fonksiyon testlerini (TFT) yorumla
Serbest T3 ve T4 yüksek ancak TSH baskılanmamış (uygunsuz TSH salınımı sendromu).
Primer hipertiroidide TSH'ın baskılanması beklenirdi; bu tablo santral bir patolojiyi veya direnci gösterir.
2
TSHoma ve RTH ayırıcı tanısını yap
TSHoma'da periferik dokularda tiroid hormonu etkisi varken, RTH'de direnç nedeniyle bu etki azalmıştır.
Ayırıcı tanıda SHBG düzeyi, alfa-subünit oranı ve dinamik testler (TRH, T3 supresyon) kullanılır.
3
Periferik duyarlılık belirteçlerini değerlendir
Normal SHBG düzeyi karaciğerde hormon etkisinin artmadığını, dolayısıyla direnci destekler.
TSHoma'da karaciğer duyarlı olduğundan yüksek tiroid hormonları SHBG sentezini artırır.

Key Concept

Uygunsuz TSH Salınımı Sendromunda RTH ve TSHoma Ayırımı

Practice More

RTH hastalarında genellikle aile öyküsü bulunurken, TSHoma'da vaka sporadiktir ve görme alanı defektleri gibi kitle etkileri eşlik edebilir.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question