yaşında erkek hasta, yaklaşık yıldır devam eden künt karın ağrısı, belirgin kilo kaybı ve zaman zaman eklenen subileus atakları nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde batın orta hattında fikse, sert bir kitle palpe ediliyor. Çekilen kontrastlı batın 'de mezenter kökünde, çevre bağırsak anslarını kendine doğru çekerek 'yıldızvari' (stellate) bir görünüm oluşturan, içerisinde kalsifikasyonlar barındıran yoğun fibrotik bir kitle saptanıyor. Yapılan biyopside mikroskopik olarak yoğun kollajen birikimi, hyalinizasyon ve yağ nekrozu alanları izlendiğine göre, bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Retraktil mezenteritAnswer
- BMezenterik pannikülit
- CKarsinoid tümör
- DMezenterik lenfoma
- EDesmoid tümör (Mezenterik fibromatozis)
Answer
Sunulan klinik ve radyolojik bulgular ışığında en olası tanı, sklerozan mezenteritin fibrotik evresi olan retraktil mezenterittir.
Doğru cevap retraktil mezenterittir. Sklerozan mezenterit spektrumu; mezenterik lipodistrofi (yağ nekrozu baskın), mezenterik pannikülit (inflamasyon baskın) ve retraktil mezenterit (fibrozis baskın) olarak üç evreye ayrılır. Vakada sunulan kronik seyir, kitle retraksiyonu sonucu oluşan 'yıldızvari' (stellate) görünüm ve obstrüktif bulgular, fibrozis evresinin (retraktil mezenterit) tipik göstergeleridir. Mikroskopideki hyalinizasyon ve yoğun kollajen birikimi de bu fibrotik süreci doğrular.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sklerozan mezenterit (Mezenterik pannikülit spektrumu), histolojik baskınlığa göre üç evreden (lipodistrofi, pannikülit, retraktil mezenterit) oluşur ve fibrotik evre bağırsak obstrüksiyonuna yol açabilir.
Practice More
Sklerozan mezenteritin radyolojik 'Misty Mesentery' ve 'Fat Ring Sign' bulgularını karsinoid tümörün radyolojik bulguları ile karşılaştırınız.
Estimated Time:2m 30s