36 yaşında erkek hasta, son 2 yıldır giderek artan efor dispnesi ve kronik öksürük şikayet… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$36$ yaşında erkek hasta, son $2$ yıldır giderek artan efor dispnesi ve kronik öksürük şikayetiyle başvuruyor. Sigara öyküsü olmayan hastanın fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde solunum seslerinde azalma, perküsyonla hiperrezonans ve ekspiryumda hafif uzama saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $AST: 72 \text{ U/L}$ , $ALT: 85 \text{ U/L}$ ( $N < 40$ ) olarak bulunuyor. Hastanın solunum fonksiyon testi ( $SFT$ ) sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Parametre	Beklenen Değer (\%)	Post-Bronkodilatör Değişim
$FEV_1/FVC$	$58$	$+\%4$
$FEV_1$	$45$	$+110 \text{ mL}$
$FVC$	$78$	$+140 \text{ mL}$
$DL_{CO}$	$58$	-
$TLC$	$122$	-

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$\alpha-1$ antitiripsin eksikliğiAnswer
B
Sentrilobüler amfizem
C
Kistik fibrozis
D
Bronşektazi
E
Kronik bronşit

Answer

\alpha-1

antitiripsin eksikliği tanısı, hastanın klinik, radyolojik ve laboratuvar bulgularının senteziyle konulur.

Doğru cevap olan

\alpha-1

antitiripsin eksikliği; genç yaşta ortaya çıkan, sigara öyküsü olmamasına rağmen gelişen ağır obstrüksiyon ve amfizem bulguları (düşük

DL_{CO}

), bazal akciğer bölgelerinin tutulumu ve eşlik eden karaciğer enzim yüksekliği ile tam uyumludur.

Step-by-Step Solution

SFT

verilerini yorumla.

FEV_1/FVC < \%70

olması obstrüktif patern olduğunu, reversibilitenin negatif olması ise kalıcı hava yolu obstrüksiyonunu gösterir.

Obstrüktif akciğer hastalıklarını (KOAH, Astım, Bronşektazi) ayırt etmek için ilk adımdır.

Diffüzyon kapasitesini (

DL_{CO}

) değerlendir.

DL_{CO}

değerinin

\%58

olması (anlamlı düşüş), havayolu obstrüksiyonuna eşlik eden bir parankim kaybı/amfizem varlığını gösterir.

Amfizem ile kronik bronşit veya astım arasındaki en önemli ayırıcı kriterlerden biridir.

Klinik ipuçlarını (yaş, sigara, lokalizasyon, karaciğer) birleştir.

Genç yaş (

< 45

), sigara içmeme, alt zonlarda (bazal) baskın amfizem ve karaciğer enzim yüksekliği panasiner amfizem ve

\alpha-1

antitiripsin eksikliğini işaret eder.

\alpha-1

antitiripsin eksikliğinde karaciğerde hatalı katlanmış protein birikimi kolestaz/siroz yapabilir; akciğerde ise nötrofil elastaz aktivitesi bazal bölgede panasiner amfizeme yol açar.

Key Concept

\alpha-1

antitiripsin eksikliğinde panasiner amfizem (bazal tutulum) ve karaciğer tutulumu birlikteliği.

Estimated Time:3m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic