Examkin

Question

Difficulty: Very hardSemptomlar ve Tanı Yöntemleri

6868 yaşında erkek hasta, son 22 yıldır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 6060 paket/yıl sigara öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde çomak parmak saptanıyor; oskültasyonda akciğer bazallerinde bilateral ince (velcro) ralleri duyulurken, apikal bölgelerde ekspiryumun uzadığı ve solunum seslerinin azaldığı fark ediliyor. Solunum fonksiyon testinde (SFT) FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı %74\%74, FVCFVC değeri beklenenin %82\%82'si, TLCTLC değeri beklenenin %95\%95'i olarak ölçülüyor. Karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCODLCO) ise beklenenin %32\%32'si saptanıyor. Bu klinik tablo ve SFT bulguları ışığında, hastanın durumuyla ilgili en olası açıklama aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Arteryel kan gazında beklenen tipik bulgu, istirahat halindeki belirgin hiperkapni ve kronik kompanse respiratuar asidozdur.
  2. B
    Bronkoalveoler lavajda CD8+CD8^+ T-lenfosit hakimiyeti saptanması, hastalığın primer olarak amfizem komponentinden kaynaklandığını kanıtlar.
  3. Üst lob amfizemi ve alt lob fibrozisi volüm etkileri açısından birbirini kompanse ederek statik akciğer volümlerinin (TLC,FVCTLC, FVC) korunmasına yol açar.Answer
  4. D
    DLCO değerindeki şiddetli düşüş, fibrozis komponentinden ziyade havayolu obstrüksiyonuna bağlı gelişen ventilasyon-perfüzyon uyumsuzluğunu yansıtır.
  5. E
    Akciğer bazallerinde duyulan velcro ralleri, amfizem alanlarındaki büllöz yapıların inspiryumda ani kollapsı sonucunda meydana gelir.

Answer

Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE) sendromunda, amfizem ve fibrozis volüm etkileri açısından birbirini dengeler; bu durum TLC ve FVC'nin normal sınırlarda kalmasına yol açarken, her iki patolojinin difüzyon yüzeyini bozması nedeniyle DLCO'da dramatik bir düşüş görülür.
Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE) sendromunda amfizemin akciğer kompliyansını artıran ve hiperinflasyona yol açan etkisi ile fibrozisin akciğeri küçülten restriktif etkisi birbirini dengeler. Bu 'psödonormalizasyon' fenomeni sonucunda statik akciğer volümleri (TLC, FVC) normal sınırlara yakın kalırken, gaz değişimi her iki patolojiden de olumsuz etkilendiği için DLCO'da çok belirgin bir düşüş gözlenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve fizik muayene verilerini analiz et.
Hastada sigara öyküsü, çomak parmak, velcro raller (fibrozis bulgusu) ve apikal solunum seslerinde azalma (amfizem bulgusu) bir aradadır.
Bu kombinasyon klinik olarak Kombine Pulmoner Fibrozis ve Amfizem (CPFE) sendromuna işaret eder.
2
SFT volüm parametrelerini (TLC,FVCTLC, FVC) değerlendir.
TLCTLC (%95\%95) ve FVCFVC (%82\%82) değerlerinin beklenmedik şekilde korunmuş olduğu görülür.
Üst loblardaki amfizemin neden olduğu kompliyans artışı ile alt loblardaki fibrozisin neden olduğu kompliyans azalışı birbirini zıt yönde dengeleyerek volümleri maskeler.
3
Difüzyon kapasitesini (DLCODLCO) analiz et.
DLCODLCO (%32\%32) orantısız derecede düşük saptanır.
Volümler korunsa da, her iki patoloji de alveolo-kapiller membran bütünlüğünü ve yüzey alanını ileri derecede bozduğu için difüzyon kapasitesi ağır hasar görür.

Key Concept

Kombine Pulmoner Fibrozis ve Amfizem (CPFE) - Volüm Kompansasyonu ve Difüzyon Kaybı

Practice More

Bu hastanın ekokardiyografisinde pulmoner arter basıncının yüksek saptanması durumunda, bunun DLCO ve prognoz üzerindeki etkisini inceleyin.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Semptomlar ve Tanı Yöntemleri

More questions from this topic