Question

Difficulty: HardNörodejeneratif Hastalıklar

Kademeli olarak ilerleyen kognitif gerileme, yakın bellek kaybı ve oryantasyon bozukluğu şikayetleriyle takip edilen 7272 yaşındaki bir hastanın post-mortem incelemesinde; serebral kortekste, özellikle hipokampus ve entorinal korteks bölgelerinde belirgin atrofi saptanmıştır. Histopatolojik incelemede gümüşleme boyası ile yaygın amiloid plakları ve nöronlar içerisinde alev şeklinde inklüzyonlar izlenmiştir. Bu hastada gözlenen klinik demans şiddeti ile en iyi korelasyon gösteren morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Nörofibriler yumaklarAnswer
  2. B
    Nöritik (senil) plaklar
  3. C
    Hirano cisimcikleri
  4. D
    Granülovakuoler dejenerasyon
  5. E
    Serebral amiloid anjiyopati

Answer

Alzheimer hastalığında klinik demansın şiddeti ile en iyi korelasyonu nörofibriler yumakların (NFT) varlığı ve yoğunluğu gösterir.
Alzheimer hastalığında (AD) morfolojik olarak saptanan nörofibriler yumaklar, hiperfosforile Tau proteininden oluşur. Yapılan çalışmalar, kognitif fonksiyonlardaki düşüşün nöritik (amiloid) plakların sayısından ziyade, bu nörofibriler yumakların yoğunluğu, dağılımı (Braak evrelemesi) ve eşlik eden sinaps kaybı ile çok daha güçlü bir korelasyon içerisinde olduğunu göstermiştir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve patolojik bulgulardan tanıya gitme
72 yaşında bellek kaybı, kortikal atrofi, amiloid plaklar ve alev şeklinde inklüzyonlar Alzheimer hastalığını (AD) tanımlar.
AD, en sık görülen nörodejeneratif demans nedenidir ve tipik histopatolojik triadına sahiptir.
2
Patolojik bulguların klinik şiddetle ilişkisini değerlendirme
Amiloid plakların yoğunluğu erken evrelerde platosu yapar, oysa nörofibriler yumaklar kognitif yıkımla paralel artar.
Tau proteini birikimi (yumaklar) nöronal disfonksiyon ve sinaps kaybıyla daha doğrudan ilişkilidir.
3
Doğru korelasyon faktörünü seçme
Nörofibriler yumaklar ve sinaps kaybı kognitif yıkım için en iyi prediktördür.
Braak evrelemesi de bu yumakların yayılımına dayanarak hastalığın ciddiyetini sınıflandırır.

Key Concept

Alzheimer hastalığında klinik ciddiyetin nöritik plaklardan ziyade nörofibriler yumakların ve sinaptik kaybın miktarıyla korelasyon göstermesi.

Practice More

Alzheimer genetiğinde erken başlangıçlı (APP, PSEN1/2) ve geç başlangıçlı (APOE) formların patogenezdeki farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question