Question

Difficulty: HardParaneoplastik Sendromlar

6262 yaşında, 4545 paket-yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son bir aydır giderek artan unutkanlık, yakınlarını tanıyamama, zaman-mekan oryantasyonunda bozulma ve yeni gelişen jeneralize tonik-klonik nöbetler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kognitif fonksiyonlarda belirgin azalma saptanırken, motor ve duyusal muayenesi normal olarak değerlendiriliyor. Kraniyal MR görüntülemesinde bilateral mezial temporal loplarda T2 ve FLAIR sekanslarında hiperintensite saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyumu 139139 mEq/L, kalsiyumu 9.29.2 mg/dL, plazma ACTHACTH ve ADHADH düzeyleri ise referans aralığında bulunuyor.

Bu klinik tabloya neden olan en olası paraneoplastik antikor ve ilişkili olduğu malignite aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Hu (ANNA-1) - Küçük hücreli akciğer kanseriAnswer
  2. B
    Anti-Yo (PCA-1) - Over kanseri
  3. C
    Anti-Ri (ANNA-2) - Meme kanseri
  4. D
    Anti-Tr - Hodgkin lenfoma
  5. E
    Anti-Ma2 - Testis germ hücreli tümörü

Answer

Anti-Hu (ANNA-1) - Küçük hücreli akciğer kanseri eşleşmesi bu klinik tablo için en olası durumdur.
Limbik ensefalit; unutkanlık, kafa karışıklığı ve epileptik nöbetlerle karakterize, temporal lobların etkilendiği bir tablodur. Küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK) olan hastalarda bu tablo geliştiğinde en sık saptanan antikor Anti-Hu (ANNA-1) antikordur. Hastanın yaş, sigara öyküsü ve MR bulguları bu tanıya tam uyum sağlamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Unutkanlık, nöbetler ve kognitif yıkım limbik sistem tutulumunu; MR'daki temporal lob sinyal artışı ise limbik ensefaliti düşündürür.
Limbic ensefalit tanısı klinik ve radyolojik bulguların kombinasyonu ile konur.
2
Eşlik eden faktörleri değerlendir
Hastanın yaşlı olması ve ağır sigara öyküsü (4545 paket-yıl) altta yatan malignite için küçük hücreli akciğer kanserini (KHAK) birincil aday yapar.
Sigara KHAK için en güçlü risk faktörüdür ve KHAK nörolojik paraneoplastik sendromların en sık nedenidir.
3
Antikor eşleşmesini yap
KHAK ile ilişkili limbik ensefalit ve subakut duyusal nöronopatide en sık saptanan antikor Anti-Hu'dur (ANNA-1).
Anti-Hu, KHAK'ın nörolojik paraneoplastik tabloları için yüksek özgüllüğe sahip bir belirteçtir.

Key Concept

Paraneoplastik Limbik Ensefalit ve Anti-Hu Antikor İlişkisi

Practice More

Küçük hücreli akciğer kanserinin diğer paraneoplastik sendromlarını (SIADH, Lambert-Eaton) ve bunların biyokimyasal özelliklerini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question