6 yaşında erkek çocuk, saattir süren ani başlangıçlı tek taraflı skrotal ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde son bir yıldır ayda bir tekrarlayan, yaklaşık gün süren ateş ve karın ağrısı atakları olduğu, bu atakların kendiliğinden düzeldiği öğreniliyor. Aile öyküsünde amcasında homozigot mutasyonu ve buna bağlı amiloidoz tanısı mevcut olan bu hastadaki skrotal bulguların en olası nedeni ve hastalık seyrinde gelişebilecek en ciddi komplikasyon aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- Tunika vajinalisin akut inflamasyonu - tipi amiloidozAnswer
- BTestis torsiyonu - Testis atrofisi ve infertilite
- CAkut epididimit - Skrotal apse ve kronik ağrı
- Dİskemik nekroz - İkincil bakteriyel enfeksiyon
- EVaskülitik tutulum - Gastrointestinal kanama
Answer
Skrotal bulguların en olası nedeni tunika vajinalisin akut inflamasyonu, en ciddi komplikasyon ise AA tipi amiloidozdur.
Hastanın öyküsündeki tekrarlayan ateş ve karın ağrısı atakları, peritoniit (serozit) ile karakterize Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısını koydurur. Testisleri çevreleyen tunika vajinalis de seröz bir zar olduğu için, bu zarın inflamasyonu 'akut skrotum' tablosuna yol açar. FMF'in en korkulan ve yaşamı tehdit eden komplikasyonu ise süregelen inflamasyona bağlı gelişen ikincil () amiloidozdur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Ailevi Akdeniz Ateşi'nde (FMF) tunika vajinalis tutulumu (akut skrotum) bir serozit bulgusudur.
Estimated Time:1m 30s