Question

Difficulty: HardNon-Epitelyal Over Kanserleri

88 yaşında bir kız çocuk, hızlı ilerleyen göğüs gelişimi, pubik kıllanma ve vajinal kanama şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan fizik muayenede batında palpasyonla ele gelen yaklaşık 1212 cm boyutunda, solid yapıda bir pelvik kitle saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde serum β\beta-hCG düzeyi 120.000120.000 mIU/mL olarak ölçülmüş, Alfa-fetoprotein (AFP) ve CA-125 düzeyleri ise normal sınırlarda bulunmuştur. Bu klinik tabloya neden olan over tümörü ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Kemoterapiye yanıtı ve prognozu, gestasyonel koryokarsinoma göre daha kötüdür.Answer
  2. B
    Histopatolojik incelemede 'Schiller-Duval' cisimcikleri görülmesi tanıda patognomoniktir.
  3. C
    Tanıda en duyarlı ve özgül biyokimyasal belirteç serum İnhibin-B düzeyidir.
  4. D
    Tedavisinde ilk seçenek radyoterapi olup, yüksek radyosensitivite gösterir.
  5. E
    Overin en sık görülen malign germ hücreli tümörüdür.

Answer

Non-gestasyonel koryokarsinomlar, klinik olarak gestasyonel benzerlerine göre daha agresif seyreder ve kemoterapiye yanıtları daha düşüktür.
Koryokarsinomlar gestasyonel (gebelik kaynaklı) ve non-gestasyonel (germ hücresi kaynaklı) olarak ikiye ayrılır. Non-gestasyonel tip, gestasyonel tipe göre kemoterapiye (özellikle metotreksat) daha dirençlidir ve bu nedenle klinik seyri daha agresiftir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaş ve semptomlarını değerlendir
88 yaşındaki hastada görülen prekoks puberte (meme gelişimi, kanama) ve pelvik kitle varlığı saptandı.
Çocukluk çağındaki hormonal aktif kitleler germ hücreli veya seks kord stromal tümörleri düşündürür.
2
Tümör belirteçlerini analiz et
Çok yüksek β\beta-hCG (120.000120.000 mIU/mL) ve negatif AFP saptandı.
Bu düzeyde β\beta-hCG artışı koryokarsinom için tipiktir; AFP negatifliği Yolk Sac tümörünü dışlar.
3
Ayırıcı tanıyı netleştir
Prekoks puberteye neden olan ve aşırı β\beta-hCG üreten non-gestasyonel koryokarsinom tanısına ulaşıldı.
Granüloza hücreli tümörler östrojen ile prekoks puberte yapsa da β\beta-hCG üretmezler.

Key Concept

Non-gestasyonel koryokarsinom, prepubertal kızlarda prekoks puberteye neden olan, çok yüksek β\beta-hCG salgılayan ve gestasyonel tipine göre daha kötü prognozlu olan malign bir germ hücreli tümördür.

Practice More

Germ hücreli tümörlerin köken aldığı hücre tiplerine göre hangi markerları salgıladığını (Yolk Sac - AFP, Koryo - hCG, Disgerminom - LDH) bir tablo üzerinden tekrar edin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question