Examkin

Question

Difficulty: HardGastrointestinal Kanama Yaklaşımı

5 yaşında bir kız çocuğu, ani başlayan ağızdan taze kan gelme şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede solukluk ve taşikardi saptanıyor; batın muayenesinde hepatomegali veya asit izlenmezken, dalak kosta yayını 4 cm geçecek şekilde palpe ediliyor. Hastanın cildinde peteşi, purpura veya örümcek anjiom (spider angioma) gözlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 8.2 g/dL, lökosit 3.800/mm³, trombosit 75.000/mm³ olarak bulunuyor. Karaciğer enzim düzeyleri (AST, ALT) ve pıhtılaşma testleri (PT, aPTT) normal sınırlarda saptanıyor. Özgeçmişinde 30 haftalık prematüre doğum öyküsü ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 1 ay kalış öyküsü olduğu öğreniliyor.

Bu hasta için en olası tanı ve patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ekstrahepatik portal ven tıkanıklığı (Kavernomatöz transformasyon)Answer
  2. B
    İmmün Trombositopenik Purpura (İTP)
  3. C
    Kistik Fibrozis'e bağlı karaciğer sirozu
  4. D
    Akut Lösemi
  5. E
    Peptik ülser hastalığı

Answer

Ekstrahepatik portal ven tıkanıklığı (Kavernomatöz transformasyon)
Vaka, 'Ekstrahepatik Portal Ven Tıkanıklığı' (Kavernomatöz Transformasyon) için tipik bir sunumdur. Masif üst GİS kanaması (özofagus varis kanaması) ile başvuran, belirgin splenomegalisi olan ancak karaciğer fonksiyon testleri ve sentez fonksiyonları tamamen normal olan bir çocukta ilk akla gelmesi gereken tanı budur. Özgeçmişindeki prematürite ve yoğun bakım öyküsü, umbilikal kateterizasyona bağlı portal ven trombozu riskini artırır. Hipersplenizme bağlı pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni) eşlik eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hematemez (üst GİS kanaması), Splenomegali ve Pansitopeni (Hipersplenizm) varlığı.
Bu üçlü bulgu Portal Hipertansiyonu işaret eder.
2
Karaciğer fonksiyonlarını değerlendir
AST, ALT, PT ve aPTT normal.
Karaciğer parankim hasarı veya sentez kusuru olmadığını gösterir. Bu durum 'Presinüzoidal' bir patolojiyi (siroz dışı) işaret eder.
3
Özgeçmiş risk faktörlerini birleştir
Prematürite ve YBÜ yatışı (olası umbilikal kateterizasyon).
Yenidoğan döneminde umbilikal ven kateterizasyonu, ileride Ekstrahepatik Portal Ven Trombozu ve kavernomatöz transformasyonun en sık nedenidir.

Key Concept

Çocuklarda pre-sinüzoidal portal hipertansiyonun en sık nedeni, normal karaciğer fonksiyonları ve splenomegali ile giden Ekstrahepatik Portal Ven Obstrüksiyonudur.
Rate this question

Topics

Gastrointestinal Kanama Yaklaşımı

More questions from this topic