yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri tekrarlayan, gün süren ateş ve karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Ataklar dışında tamamen sağlıklı olduğunu belirten hastanın laboratuvar incelemesinde atak sırasında CRP ve sedimantasyon değerlerinde belirgin yükseklik saptanıyor. Atak dışı dönemde yapılan idrar tetkikinde ise eser miktarda proteinüri saptanıyor. Bu hastada en olası tanı için uygulanacak temel tedavi stratejisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Atakların sıklığından bağımsız olarak, günlük düzenli kolşisin tedavisi ile AA tipi amiloidoz gelişiminin önlenmesi hedeflenmelidir.Answer
- BKolşisin tedavisi sadece atakların başladığı hissedildiğinde (prodromal dönemde) başlanmalı ve karın ağrısı tamamen geçene kadar devam ettirilmelidir.
- CAtak sıklığı yılda kereden az olan ve atak dışı dönemde akut faz reaktanları normal olan hastalarda amiloidoz riski düşük olduğu için medikal tedaviye gerek yoktur.
- Dİdrarda proteinüri saptanan ve nefrotik düzeyde seyreden hastalarda kolşisin tedavisine ek olarak mutlaka yüksek doz oral kortikosteroid başlanmalıdır.
Answer
Atakların sıklığından bağımsız olarak, günlük düzenli kolşisin tedavisi ile AA tipi amiloidoz gelişiminin önlenmesi hedeflenmelidir.
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) hastalarında günlük düzenli kolşisin tedavisi, hem klinik atakları (karın ağrısı, ateş, sinovit) kontrol altına almak hem de ataklar arası dönemde devam eden subklinik inflamasyonu baskılamak için kritiktir. Subklinik inflamasyonun devam etmesi Serum Amiloid A (SAA) proteininin kronik olarak yüksek seyretmesine ve organlarda (özellikle böbreklerde) AA tipi amiloid birikimine yol açar. Bu nedenle tedavi stratejisi, semptomatik rahatlamadan ziyade amiloidozu önlemeye odaklanmalıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
FMF'de tedavinin temel amacı amiloidozun önlenmesidir ve bunun için klinik ataklardan bağımsız olarak ömür boyu günlük kolşisin kullanımı gereklidir.
Hints
1
FMF'in en korkulan uzun dönem komplikasyonu nedir?
2
Kolşisin ilacının bu hastalıktaki kullanım amacını hatırlayın: Sadece ağrı kesmek mi yoksa süreci durdurmak mı?
3
Amiloidoz gelişimini engellemek için inflamasyonun her an (atak içi ve dışı) baskılanması gerekir.
Practice More
Kolşisine dirençli veya kolşisini tolere edemeyen FMF hastalarında kullanılan anti-IL-1 ajanları (Anakinra, Canakinumab) gözden geçirilmelidir.
Estimated Time:1m 15s