Question

Difficulty: MediumHipertansiyon ve Renal Vasküler Hastalıklar

2828 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden dirençli baş ağrısı ve poliklinikte yapılan ölçümlerde kan basıncının 170/110170/110 mmHg saptanması üzerine başvuruyor. Özgeçmişinde herhangi bir özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde epigastrik bölgede sistolik bir üfürüm duyuluyor. Renal arter anjiyografisinde renal arterlerin distal 2/32/3’lük kısmında "tespih tanesi" (beads-on-a-string) görünümü veren ardışık daralma ve genişlemeler izleniyor.

Bu hastada en olası tanı olan fibromusküler displazi (FMD) ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Patolojik süreç tipik olarak renal arterlerin ostiumunu ve proksimal 1/31/3’lük kesimini tutar.
  2. Hastalığın en sık görülen histolojik alt tipi medial fibroplazidir.Answer
  3. C
    Tedavi planında revaskülarizasyon düşünülüyorsa, perkütan translüminal anjiyoplasti (PTRA) ile birlikte rutin stentleme önerilir.
  4. D
    Eşlik eden diabetes mellitus varlığında hedeflenmesi gereken sistolik kan basıncı değeri <140< 140 mmHg olmalıdır.
  5. E
    Bu hastalık patofizyolojik olarak damar duvarında yoğun aterosklerotik plak birikimi ve inflamasyon ile karakterizedir.

Answer

Fibromusküler displazinin en sık görülen histolojik alt tipi medial fibroplazidir.
Fibromusküler displazi (FMD), non-aterosklerotik ve non-inflamatuar bir vasküler hastalıktır. Vakaların büyük çoğunluğunda (%75-80) patolojik süreç medial tabakayı tutan 'medial fibroplazi' şeklindedir. Bu tip, anjiyografide darlıklar ve anevrizmatik genişlemelerin ardışık gelmesiyle oluşan klasik 'tespih tanesi' görünümünden sorumludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Genç kadın hasta, ciddi HT, abdominal üfürüm ve anjiyografide distal renal arterde 'tespih tanesi' görünümü saptandı.
Bu bulgular renovasküler hipertansiyonun en sık ikinci nedeni olan Fibromusküler Displazi'ye (FMD) işaret eder.
2
FMD'nin anatomik ve histolojik özelliklerini analiz et.
FMD genellikle arterlerin orta ve distal kesimlerini tutar ve en sık 'medial fibroplazi' tipinde görülür.
Aterosklerotik darlıklardan farklı olarak proksimal değil, distal yerleşimlidir.
3
Tedavi ve hedefleri belirle.
PTRA ilk seçenek girişimsel tedavidir ve stent gereksinimi düşüktür. Kan basıncı hedefleri ise komorbiditeye göre (DM varlığında <120 mmHg) belirlenir.
Genç hastalarda kür şansı yüksek olduğu için PTRA ön plandadır.

Key Concept

Fibromusküler Displazi (FMD) özellikleri: Genç kadın, distal tutulum, medial fibroplazi ve PTRA başarısı.

Practice More

FMD saptanan bir hastada karotis ve intrakraniyal arterlerde de tutulum olabileceğini ve en az bir kez tüm vücut vasküler taraması (baş-pelvis arası) yapılması gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question