Tekrarlayan Neisseria meningitidis enfeksiyonları nedeniyle tetkik edilen 15 yaşındaki bir hastada, kompleman sisteminin fonksiyonel aktivitesini değerlendirmek amacıyla yapılan laboratuvar testlerinde; hem klasik yolak () hem de alternatif yolak () aktivitelerinin saptanamayacak düzeyde düşük olduğu görülmüştür. Serumda yapılan kantitatif analizlerde ise ve Faktör düzeyleri normal sınırlarda bulunmuştur.
Bu laboratuvar bulguları temel alındığında, hastada aşağıdaki kompleman bileşenlerinden hangisinin eksikliği en olasıdır?
- A
- B
- Answer
- DFaktör
- EFaktör
Answer
Terminal yolak bileşenlerinden biri olan eksikliği, her iki aktivasyon yolağının da fonksiyonel skorlarını düşürürken erken basamak bileşenlerinin düzeylerini normal bırakır.
Laboratuvar bulgularında hem klasik yolak () hem de alternatif yolak () aktivitelerinin saptanamaması, her iki yolağın birleştiği ortak 'terminal yolak' bileşenlerinde () bir eksiklik olduğunu gösterir. Erken basamak bileşenlerinin () ve alternatif yolak özgül proteini olan Faktör 'nin normal düzeylerde olması, sorunun bu bölgelerde bir tüketim veya üretim eksikliği olmadığını teyit eder. Terminal yolak bileşenlerinden biri olan eksikliği, bu laboratuvar profiline ve tekrarlayan Neisseria enfeksiyonu kliniğine tam uyum sağlar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kompleman fonksiyonel testlerinin ( ve ) yorumlanması ve terminal yolak eksikliklerinin klinik korelasyonu.
Hints
1
Hangi testlerin hangi yolakları ölçtüğünü hatırlayın: klasik, alternatif yolağı değerlendirir.
2
Her iki testin de düşük olması için sorunun nerede olması gerektiğini düşünün.
3
Erken basamaklar normal olduğuna göre, eksiklik ile arasındaki membran atak kompleksi bileşenlerinden birindedir.
Practice More
Diğer terminal yolak bileşenlerinin () eksikliklerinde de benzer laboratuvar bulguları görülebileceğini unutmayın.
Estimated Time:1m 30s