Examkin

Question

Difficulty: EasyAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

77 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 ayda bir tekrarlayan, 2−32-3 gün süren yüksek ateş ve şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın ataklar sırasında yapılan fizik muayenesinde batın genelinde hassasiyet ve rebound saptanırken, ataklar arasındaki dönemde hastanın tamamen sağlıklı olduğu ve fizik muayenesinin normal olduğu belirtiliyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)Answer
  2. B
    PFAPA sendromu
  3. C
    Tümör nekrozis faktör reseptör ilişkili periyodik sendrom (TRAPS)
  4. D
    Hiper IgD sendromu (HIDS)
  5. E
    Siklik nötropeni

Answer

Kısa süreli (1−31-3 gün), tekrarlayan ateş ve peritonit (karın ağrısı) atakları ile karakterize olan tablo Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısını desteklemektedir.
Hastanın klinik tablosu; tekrarlayan ateş, serozit (peritonit) bulgusu olan akut karın ağrısı ve ataklar arasındaki sağlıklı dönem özellikleri ile Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) için tipiktir. Tel Hashomer tanı kriterlerine göre bu bulgular tanı koydurucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomları değerlendir
Tekrarlayan ateş ve şiddetli karın ağrısı (serozit bulgusu) saptandı.
Periyodik ateş sendromlarının ayırıcı tanısında serozit varlığı kritik bir ipucudur.
2
Atak süresini analiz et
Atakların 2−32-3 gün sürdüğü belirlendi.
FMF atakları tipik olarak 12−7212-72 saat (ortalama 22 gün) sürer; bu süre TRAPS gibi diğer sendromlardan ayırt edicidir.
3
Atak dışı dönemi sorgula
Hasta ataklar dışında tamamen sağlıklıdır.
Otoinflamatuar hastalıkların temel özelliği, ataklar arasında semptomsuz dönemlerin olmasıdır.

Key Concept

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısında en önemli klinik özellik, tekrarlayan kısa süreli ateş ve buna eşlik eden serozit (karın ağrısı, göğüs ağrısı) ataklarıdır.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

More questions from this topic