Question

Difficulty: Very hardYenidoğan Sarılıkları (Hiperbilirubinemi)

44 günlük erkek bebek, vücudunda yaygın sararma şikayetiyle acil servise getiriliyor. 3838 haftalık, 32003200 gram olarak sorunsuz bir gebelik sonrası doğan bebeğin sarılığının postnatal 22. günde başladığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde; Total Serum Bilirubini (TSB) 2424 mg/dL, Direkt Bilirubin 0.70.7 mg/dL, Serum Albumin 3.63.6 g/dL, Hemoglobin 12.512.5 g/dL, Retikülosit %7\%7 ve Direkt Coombs testi negatif olarak saptanıyor. Anne kan grubu AA Rh(+), bebek kan grubu AA Rh(+) olarak belirleniyor. Periferik yaymada polikromazi ve "ısırılmış hücre" (bite cell) görünümü dikkati çekiyor. Bu bebek için en uygun güncel yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Yoğun fototerapi başlanarak 4−64-6 saat sonra TSB kontrolü yapılması
  2. Acil kan değişimi (exchange transfüzyon) uygulanmasıAnswer
  3. C
    İntravenöz immünglobulin (İVİG) tedavisi başlanması
  4. D
    Anne sütünün kesilerek 2424 saat formül mama ile beslenmeye geçilmesi
  5. E
    Fenobarbital tedavisi başlanarak bilirubin konjugasyonunun hızlandırılması

Answer

Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği gibi nörotoksisite risk faktörü varlığında, bilirubin düzeyi kan değişimi eşik değerini geçtiği için acil kan değişimi uygulanmalıdır.
Doğru yaklaşım acil kan değişimi yapılmasıdır. Bebekte saptanan 'ısırılmış hücreler' (bite cells) ve non-immün hemoliz bulguları Glikoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) eksikliğini güçlü bir şekilde düşündürür. Güncel AAP kılavuzlarına göre G6PD eksikliği, bilirubinin kan-beyin bariyerini geçişini kolaylaştıran ve nörotoksisite riskini artıran majör bir faktördür. 3838 haftalık ve risk faktörü taşıyan bebeklerde postnatal 7272. saatten sonra kan değişimi sınırı 2222 mg/dL olarak belirlenmiştir. Hastanın TSB düzeyinin (2424 mg/dL) bu sınırın üzerinde olması nedeniyle fototerapi ile zaman kaybedilmeden kan değişimi planlanmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Postnatal 9696. saat, TSB 2424 mg/dL, non-immün hemoliz bulguları (negatif DC, yüksek retikülosit, periferik yaymada bite cell).
Altta yatan patolojiyi ve bilirubin düzeyinin ciddiyetini belirlemek.
2
Etiyolojik tanı koyma
Periferik yaymadaki 'ısırılmış hücre' (bite cell) görünümü G6PD eksikliğini işaret eder.
G6PD eksikliği, AAP kılavuzlarına göre nörotoksisite için majör bir risk faktörüdür.
3
Yönetim kılavuzuna (AAP 2022) göre eşik değerlerin belirlenmesi
3838 haftalık ve risk faktörü olan bir bebekte 9696. saatte kan değişimi sınırı 2222 mg/dL'dir.
Bilirubin nörotoksisitesi riskini değerlendirmek için gestasyonel yaş ve ek risk faktörleri kritiktir.
4
Tedavi kararının verilmesi
Hastanın TSB değeri (2424 mg/dL) eşik değerden (2222 mg/dL) yüksek olduğu için acil kan değişimi gereklidir.
Bilirubin ensefalopatisini (kernikterus) önlemek için eşik değer aşıldığında agresif tedavi şarttır.

Key Concept

Nörotoksisite Risk Faktörleri ve Kan Değişimi Eşikleri

Practice More

G6PD eksikliği olan yenidoğanlarda bilirubin artış hızının (rate of rise) önemini ve hangi durumlarda fototerapiye daha erken başlanması gerektiğini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question