Examkin

Question

Difficulty: HardDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

4242 yaşında kadın hasta; son bir haftadır devam eden öksürükle kan gelmesi, idrar renginde koyulaşma ve bacaklarında yeni gelişen ağrısız, basmakla solmayan döküntüler nedeniyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede her iki alt ekstremitede palpabl purpuralar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinde belirgin artış ve idrar mikroskobisinde eritrosit silindirleri izleniyor. Böbrek biyopsisinde nekrotizan kresentik glomerülonefrit; cilt biyopsisinde ise küçük çaplı arteriol ve venüllerde nötrofil infiltrasyonu, nükleer debris (lökositoklazi) ve fibrinoid nekroz saptanıyor. Histopatolojik incelemede granülomatöz inflamasyona rastlanmıyor ve immünfloresan çalışmalarda immün kompleks birikimi izlenmiyor. Bu hasta için en olası laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    PR3−ANCAPR3-ANCA (c−ANCAc-ANCA) pozitifliği
  2. MPO−ANCAMPO-ANCA (p−ANCAp-ANCA) pozitifliğiAnswer
  3. C
    AntiAnti-glomerüler bazal membran (Anti−GBMAnti-GBM) antikorları
  4. D
    HBsAgHBsAg seropozitifliği
  5. E
    Serum IgAIgA düzeyinde belirgin artış

Answer

MPO-ANCA (p-ANCA) pozitifliği
Hastanın klinik tablosu (pulmoner-renal-kutanöz tutulum) ve biyopsi bulguları (granülomsuz nekrotizan küçük damar vasküliti, pauci-immün IF) Mikroskobik Polianjitis (MPA) ile tam uyumludur. MPA vakalarının büyük çoğunluğunda serolojik olarak MPO-ANCA (p-ANCA) pozitifliği saptanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Hemoptizi, hematüri ve palpabl purpura üçlüsü bir 'akciğer-böbrek-cilt' sendromunu ve küçük damar vaskülitini işaret eder.
Vaskülitlerin sınıflandırılmasında tutulan damar çapı ve organ dağılımı ilk adımdır.
2
Morfolojik verilerin değerlendirilmesi
Biyopside granülom izlenmemesi GPA'yı; immün birikim olmaması (pauci-immün) ise Goodpasture ve IgA vaskülitini dışlar.
Mikroskobik polianjitis, granülom içermemesiyle GPA'dan ayrılan nekrotizan bir vaskülittir.
3
Serolojik korelasyonun kurulması
Pauci-immün nekrotizan küçük damar vaskülitlerinde en sık saptanan belirteç MPO-ANCA'dır.
Vakaların yaklaşık %70-80'inde p-ANCA (MPO) pozitifliği izlenir.

Key Concept

Mikroskobik Polianjitis (MPA) ve pauci-immün küçük damar vaskülitleri.

Practice More

PAN ve MPA arasındaki en temel fark olan 'glomerül tutulumu' ve 'damar çapı' kriterlerini tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Damar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

More questions from this topic