Examkin

Question

Difficulty: Very hardUterin Sarkomlar

48 yaşında, menometroraji ve hızlı büyüyen uterus şikayetiyle başvuran hastaya yapılan histerektomi spesimeninde; miyometriyumda geniş "solucan benzeri" (worm-like) damar içi yayılım gösteren, endometrial stromayı andıran üniform küçük hücreli proliferasyon izlenmiştir. İmmünohistokimyasal olarak CD10, östrojen reseptörü (ER) ve progesteron reseptörü (PR) kuvvetli pozitif saptanırken, moleküler analizde t(7;17)(p15;q21)t(7;17)(p15;q21) saptanmıştır. Bu hasta için en uygun yönetim ve beklenen klinik seyir ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tedaviye bilateral salpingo-ooforektomi eklenmelidir; tümörün seyri genellikle indolandır ancak yıllar sonra bile nüks edebileceği akılda tutulmalıdır.Answer
  2. B
    Hastalığın evrelemesinde en kritik eşik mitotik indeksin 10/1010/10 BBA üzerinde olmasıdır ve bu durumda adjuvan pelvik radyoterapi sağkalımı artırır.
  3. C
    Genç hastalarda overlerin korunması güvenlidir; t(7;17)t(7;17) varlığı adjuvan platin bazlı kemoterapiye mükemmel yanıtın bir göstergesidir.
  4. D
    Bu bulgular 'Yüksek Dereceli Endometrial Stromal Sarkom' ile uyumludur ve cerrahi sonrası rutin olarak agresif çoklu ajan kemoterapisi planlanmalıdır.

Answer

Tedaviye bilateral salpingo-ooforektomi eklenmesini ve uzun dönem takibi içeren seçenek doğrudur.
Verilen vaka tipik bir Düşük Dereceli Endometrial Stromal Sarkom (LG-ESS) vakasıdır. CD10 pozitifliği ve t(7;17)t(7;17) JAZF1-SUZ12 füsyonu bu tanı için belirleyicidir. Bu tümörler östrojen reseptörü taşıdıkları için bilateral salpingo-ooforektomi cerrahinin olmazsa olmazıdır. Prognoz genellikle iyidir ancak 20 yıl sonra bile nüks edebilmeleri uzun takibi zorunlu kılar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve patolojik bulguları analiz et.
Solucan benzeri (worm-like) damar içi büyüme, CD10 pozitifliği ve t(7;17)(p15;q21)t(7;17)(p15;q21) translokasyonu saptandı.
Bu bulgular Düşük Dereceli Endometrial Stromal Sarkom (LG-ESS) için karakteristiktir.
2
Tümörün hormonal duyarlılığını değerlendir.
ER ve PR kuvvetli pozitif bulundu.
Bu durum tümörün östrojen bağımlı olduğunu gösterir; overlerin çıkarılması (BSO) cerrahinin temel parçasıdır.
3
Prognoz ve takibi planla.
Düşük dereceli sarkomlar yavaş ilerler ancak geç nüks (10-20 yıl sonra) riski taşır.
LG-ESS indolan seyirli olsa da uzun süreli takip gerektiren bir malignitedir.

Key Concept

Düşük dereceli endometrial stromal sarkomda (LG-ESS) patognomonik moleküler markerlar ve hormonal tedavi prensipleri.

Hints

1
CD10 ve CD10 pozitifliği endometrial stroma hücrelerini işaret eder.
2
t(7;17)t(7;17) translokasyonu hangi uterin sarkom tipi için 'imza' niteliğindedir?
3
Bu tümörün hormon reseptör durumu (ER/PR+) cerrahi sınırları (özellikle overler için) nasıl etkiler?

Practice More

Leiomyosarkom ile Endometrial Stromal Sarkom arasındaki FIGO evreleme farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Uterin Sarkomlar

More questions from this topic