Uterin Sarkomlar

47 questions

Question 1Question →

5858 yaşında postmenopozal bir kadın hasta, son 22 aydır devam eden vajinal lekelenme ve alt karın bölgesinde hızla büyüyen kitle şikayetiyle başvuruyor. Yapılan muayenede uterus 1616 hafta büyüklüğünde ve düzensiz sınırlı olarak palpe ediliyor. Hastaya total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooferektomi (TAH+BSOTAH+BSO) uygulanıyor. Patoloji raporunda; 66 cm çapındaki intramural kitlenin histopatolojik incelemesinde yaygın nükleer atipi, 18/1018/10 Büyük Büyütme Alanı (BBABBA) mitoz ve koagülatif tümör hücre nekrozu saptanıyor. Tümörün uterus serozasını aşarak pelvik duvardaki peritona invaze olduğu, ancak adnekslerin, mesane serozasının ve lenf nodlarının tümörden arındığı belirtiliyor. Bu hasta için FIGO 20232023 sınıflamasına göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre IIBIIB

Answer

Pelvik periton tutulumu olan ancak adnekslerin tutulmadığı leiomyosarkom vakası Evre IIBIIB olarak sınıflandırılır.
Hastada saptanan nükleer atipi, yüksek mitoz ve koagülatif nekroz 'Stanford Kriterleri' uyarınca leiomyosarkom tanısını koydurur. FIGO 20232023 sınıflamasında leiomyosarkomlar için Evre IIII, tümörün uterus dışına ancak pelvis sınırları içinde yayıldığı durumdur. Adnekslerin tutulması Evre IIAIIA, pelvik periton gibi diğer pelvik dokuların tutulması ise Evre IIBIIB olarak adlandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Histopatolojik tanı kriterlerini değerlendir
Leiomyosarkom (LMSLMS)
Stanford kriterlerine göre; yaygın atipi, yüksek mitotik indeks (>10/10>10/10 BBA) ve koagülatif nekroz varlığı leiomyosarkom tanısını kesinleştirir.
2
Tümör boyutunu ve lokalizasyonunu belirle
66 cm, ekstrauterin yayılım mevcut
Tümör uterus serozasını aşmış ve pelvik peritona ulaşmıştır, bu da evre II'in dışına çıkıldığını gösterir.
3
FIGO 20232023 leiomyosarkom evreleme kurallarını uygula
Evre IIBIIB
Uterus dışı pelvik yayılımda; adneks tutulumu IIAIIA, diğer pelvik doku tutulumları ise IIBIIB olarak kabul edilir.

Key Concept

Uterin Leiomyosarkomlarda Stanford Kriterleri ve FIGO 20232023 Evrelemesi

Practice More

Uterin leiomyosarkomlarda lenfadenektominin rutin rolünü ve adjuvan tedavi endikasyonlarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 2Question →

Elli sekiz yaşında postmenopozal bir kadın, jinekoloji polikliniğine pelvik ağrı ve son 3 ayda hızla büyüyen uterus şikayetiyle başvuruyor. Transvajinal ultrasonografide uterus 16 haftaya eşdeğer büyüklükte, endometrial kalınlık 6 mm, kavite içinde belirgin ekspansiyon gösteren heterojen kitlesel lezyon mevcut. Yapılan endometrial biyopside düşük dereceli malign stromal hücreler saptanıyor; CD10 (+), PR (+), ER (+), desmin (-), SMA (-) immünohistokimyasal profili bildiriliyor. Hastalığın uterusa sınırlı olduğu ve miyometrium invazyonunun ötesine geçmediği belirleniyor. 2023 FIGO evrelemesine göre tanı ve standart cerrahi tedavi hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Düşük dereceli endometrial stromal sarkom (LG-ESS) Evre IB; standart tedavi total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi olup rutin pelvik lenfadenektomi önerilmez

Answer

Düşük dereceli endometrial stromal sarkom (LG-ESS) Evre IB; standart tedavi total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi olup rutin pelvik lenfadenektomi önerilmez
CD10 pozitifliği, ER ve PR pozitifliği ile desmin ve SMA negatifliği kombinasyonu klasik LG-ESS immünohistokimyasal profilini tanımlar. FIGO 2023 evrelemesine göre miyometrium invazyonu olan ve uterusa sınırlı hastalık Evre IB olarak sınıflandırılır. LG-ESS östrojen duyarlı bir tümör olduğundan BSO zorunludur; over bırakılması hastalık progresyonunu hızlandırabilir. Rutin pelvik lenfadenektominin sağkalıma katkısı kanıtlanmamış olup standart tedaviye dahil edilmez.

Step-by-Step Solution

1
İmmünohistokimyasal profili değerlendirerek tümör tipini belirle
CD10 (+), PR (+), ER (+), desmin (-), SMA (-) profili endometrial stromal sarkomu (ESS) düşündürür; leiomyosarkom dışlanır
LMS desmin ve düz kas aktin (SMA) pozitiftir; ESS ise CD10 ve hormon reseptör pozitifliğiyle karakterizedir. Bu ayrım tedavi algoritmasını temelden değiştirir
2
Biyopsi bulgularına göre ESS derecesini (LG vs HG) belirle
Düşük dereceli malign stromal hücreler + ER/PR pozitifliği → LG-ESS tanısı
LG-ESS küçük, oval uniform hücrelerden oluşur ve hormon reseptörü pozitiftir. HG-ESS YWHAE-NUTM2 translokasyonu ile ilişkili olup daha yüksek nükleer atipi gösterir ve genellikle ER/PR negatiftir
3
FIGO 2023 evrelemesini uygula
Miyometrium invazyonu mevcut, uterusa sınırlı → Evre IB
FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesine göre: Evre IA = sadece endometrium/serviks içine sınırlı (miyometrium invazyonu yok veya < ½), Evre IB = miyometrium invazyonu ≥ ½ veya myometrium invazyonu olan uterusa sınırlı hastalık. Vakada miyometrium invazyonu tanımlanmış ve hastalık uterusa sınırlı olduğundan Evre IB
4
LG-ESS Evre IB için standart cerrahi tedaviyi belirle
TAH + BSO; rutin pelvik lenfadenektomi önerilmez
LG-ESS'de BSO zorunludur çünkü overlerin çıkarılması: (1) östrojen kaynağını ortadan kaldırır — LG-ESS hormon duyarlıdır ve östrojen stimülasyonu tümör büyümesini hızlandırır; (2) over metastazı riskini elimine eder. Lenfadenektomiye gelince: ESS'de LND'nin sağkalıma katkısını gösteren prospektif çalışmalar yetersizdir ve rutin LND standart pratik değildir

Key Concept

LG-ESS'nin immünohistokimyasal tanısı (CD10+/desmin-), FIGO 2023 evrelemesi ve BSO gerektiren standart cerrahi tedavinin birlikte değerlendirilmesi
Estimated Time:3m 30s
Question 3Question →

Kırk iki yaşında premenopozal bir hasta, anormal uterin kanama nedeniyle opere ediliyor ve uterus koruyucu cerrahi (miyomektomi) uygulanıyor. Patoloji raporunda; 6 cm çaplı tümöral kitlenin myometrium lifleri arasına 'dil benzeri' (tongue-like) infiltrasyon gösterdiği, immünohistokimyasal incelemede diffüz CD10, östrojen reseptörü (ER) ve progesteron reseptörü (PR) pozitifliği saptandığı, mitotik indeksin 10 büyük büyütme alanında 3 olduğu ve tümör nekrozu izlenmediği belirtiliyor. Toraks ve abdomen görüntülemelerinde metastaz saptanmıyor. Buna göre, bu aşamada en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi

Answer

Total histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi
Vaka sunumundaki 'dil benzeri infiltrasyon', diffüz CD10 pozitifliği, düşük mitotik indeks (<5/10 HPF) ve nekroz yokluğu Düşük Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (LG-ESS) tanısını kesinleştirir. LG-ESS, uterin sarkomlar arasında hormon duyarlılığı en yüksek olan gruptur (ER/PR pozitif). Bu tümörlerin büyümesi östrojen ile tetiklendiğinden, premenopozal hastalarda cerrahi tedavinin altın standardı total histerektomiye ek olarak bilateral salpingo-ooforektomidir (BSO). Overlerin korunması, yüksek nüks oranları ile ilişkilendirilmiştir.

Step-by-Step Solution

1
Patolojik bulguları analiz et
CD10+ (stromal köken), 'dil benzeri' infiltrasyon, düşük mitoz (<5/10 HPF) ve nekroz yokluğu: Düşük Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (LG-ESS) tanısını koydurur.
Leiomyosarkomda Desmin/SMA pozitifliği, yüksek mitoz ve nekroz beklenirken; LG-ESS'de CD10 pozitifliği ve permeatif büyüme paterni tipiktir.
2
Tümör biyolojisine göre tedavi prensibini belirle
LG-ESS tümörleri güçlü ER/PR pozitifliği gösterir ve hormon duyarlıdır.
Östrojen stimülasyonu nüks riskini artırdığı için, premenopozal hastalarda bile bilateral salpingo-ooforektomi (BSO) standart cerrahinin parçasıdır.
3
Diğer seçenekleri ele
Leiomyosarkom olsaydı overler korunabilirdi, ancak LG-ESS'de korunmaz. Lenfadenektomi rutin değildir.
Doğru yaklaşım, kalan tümör dokusunu ve östrojen kaynağını (overleri) ortadan kaldırmaktır.

Key Concept

Düşük Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (LG-ESS) Yönetimi
Question 4Question →

4444 yaşında premenopozal bir kadın hasta, son 44 ayda karnında hızla büyüyen kitle ve düzensiz vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede uterus 1616 haftalık gebelik boyutunda saptanıyor. Hastaya uygulanan total abdominal histerektomi spesimeninin makroskopik incelemesinde; intramural yerleşimli, 88 cm çapında, yumuşak kıvamlı, belirgin nekroz ve hemoraji alanları içeren, sınırları düzensiz bir kitle izleniyor. Mikroskobik değerlendirmede "koagülatif tümör hücre nekrozu" ve "yaygın şiddetli sitolojik atipi" saptanıyor; tümörün uterus dışına yayılımı izlenmiyor.

Buna göre, FIGO 20232023 evreleme sistemine göre bu hastanın evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre IB

Answer

FIGO 20232023 kriterlerine göre uterusta sınırlı ve 55 cm'den büyük leiomyosarkom olguları Evre IB olarak değerlendirilir.
Doğru seçenek, tümörün uterusta sınırlı olduğunu ve çapının 55 cm eşiğini aştığını belirtir. FIGO 20232023 sisteminde leiomyosarkomlar için Stage IA ≤5\leq 5 cm, Stage IB ise >5> 5 cm olarak tanımlanmıştır.

Step-by-Step Solution

1
Patolojik bulguların değerlendirilmesi
Leiomyosarkom (LMS) tanısı konulur.
Stanford kriterlerinden ikisi (koagülatif nekroz ve şiddetli atipi) mevcut olduğu için tanı LMS'dir.
2
Tümör yayılımının belirlenmesi
Evre I (Uterusta sınırlı).
Tümörün uterus dışına yayılmadığı belirtilmiştir.
3
Boyut kriterinin uygulanması
Evre IB.
FIGO 20232023 evrelemesinde LMS için boyut sınırı 55 cm'dir. 88 cm >5> 5 cm olduğu için Evre IB'dir.

Key Concept

Uterin leiomyosarkomlarda FIGO 20232023 evreleme sisteminde Evre I, tümör boyutuna (55 cm sınırı) göre ikiye ayrılır.
Question 5Question →

Otuz sekiz yaşında, premenopozal bir kadın hastaya, rutin kontrol sırasında yaklaşık 10 haftalık gebelik boyutunda uterus saptanıyor. Hasta asemptomatik olup anormal uterin kanama öyküsü bulunmuyor. Transabdominal ultrasonografide uterus içinde, heterojen ekojeniteli, 6 cm çapında intramural kitle izleniyor. Preoperatif endometrial biyopsi normal proliferatif endometrium olarak rapor ediliyor. Hasta myomektomi planlanarak ameliyata alınıyor; intraoperatif olarak kitleye makroskopik görünümüne bakılarak myom tanısıyla frozen section gönderiliyor. Frozen section raporu 'düz kas tümörü, kesin tanı için kalıcı preparat gerekli' şeklinde geliyor. Kalıcı patoloji raporunda Stanford/NIH kriterleri baz alınarak yapılan değerlendirmede; orta derecede hücresel atipi, koagülatif tümör hücresi nekrozu ve 12 mitoz/10 HPF saptanıyor. Buna göre bu hastanın nihai patolojik tanısı ve ardından uygulanması gereken standart cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Leiomyosarkom; total histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomi

Answer

Leiomyosarkom; total histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomi
NIH/Stanford kriterleri leiomyosarkom tanısı için koagülatif tümör hücresi nekrozu, orta-ağır hücresel atipi ve ≥10 mitoz/10 HPF'den en az birinin varlığını gerektirir. Bu olguda her üç kriter eş zamanlı mevcuttur ve tanı kesin leiomyosarkomdur. Standart cerrahi tedavi total histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomiden oluşur; premenopozal hastalarda dahi bilateral salpingo-ooferektomi önerilir çünkü over varlığı tümör büyümesini destekleyebilir. Rutin lenf nodu diseksiyonu ise leiomyosarkomun primer hematojen yayılım göstermesi nedeniyle standart protokolde yer almaz.

Step-by-Step Solution

1
NIH/Stanford leiomyosarkom tanı kriterlerini uygula
Olguda orta derecede hücresel atipi, koagülatif tümör hücresi nekrozu ve 12 mitoz/10 HPF saptanmıştır
Leiomyosarkom tanısı için bu üç kriterin en az birinin bulunması yeterlidir; olguda üçü de mevcuttur, bu durum kesin leiomyosarkom tanısını koyar
2
Leiomyosarkomu benign/sınırda malign lezyonlardan (hücresel leiomyom, STUMP) ayır
Hücresel leiomyomda nekroz ve atipi beklenmez; STUMP'ta kriterler tam karşılanmaz. Bu olguda tam kriter seti mevcut olduğundan leiomyosarkom tanısı nettir
Yanlış tanı (hücresel leiomyom ya da STUMP) hastanın uygun tedavi almamasına ve nükse yol açar
3
Standart cerrahi tedaviyi belirle
Total histerektomi + bilateral salpingo-ooferektomi (BSO) standart yaklaşımdır; premenopozal hastada dahi BSO önerilir çünkü over, östrojen kaynağı olarak tümör büyümesini destekleyebilir
Leiomyosarkomda rutin lenf nodu diseksiyonu önerilmez (hematojen yayılım ön planda); klinik şüpheli nodlar varsa örnekleme yapılabilir

Key Concept

Uterin Leiomyosarkom: NIH/Stanford tanı kriterleri (mitotik indeks, hücresel atipi, koagülatif tümör hücresi nekrozu) ve standart cerrahi tedavi (TH + BSO; rutin LND yok)
Estimated Time:3m 0s
Question 6Question →

Uterin sarkomların histopatolojik değerlendirmesinde leiomyosarkomu benign leiomyomdan ayırt etmek için Stanford (Bell) kriterleri kullanılmaktadır. Bu kriterlere göre leiomyosarkom tanısı için aşağıdaki bulgulardan hangisinin varlığı tek başına yeterlidir?

Show answer & explanation

Answer: Koagulatif tümör hücre nekrozu

Answer

Koagulatif tümör hücre nekrozu, Stanford kriterlerine göre tek başına leiomyosarkom tanısı için yeterlidir.
Koagulatif tümör hücre nekrozu, Stanford kriterlerinde 'tek başına leiomyosarkom tanısı için yeterli' olan bulgudur. Bu nekroz tipi, leiomyomlarda görülen hyalin veya iskemik nekrozdan histolojik görünümüyle ayrılır: ani keskin kenarlı nekroz odakları ile çevresinde korunmuş tümör hücrelerinin varlığı karakteristiktir. Bu bulgunun tespiti, diğer kriterlere gerek kalmaksızın leiomyosarkom tanısını destekler.

Step-by-Step Solution

1
Stanford (Bell) kriterlerini hatırla
Üç temel kriter: (1) Koagulatif tümör hücre nekrozu, (2) Orta-belirgin diffüz hücresel atipi, (3) ≥10 mitoz/10 büyük büyütme alanı
Bu kriterler leiomyosarkomu benign leiomyomdan ayırt etmek için kullanılır
2
Koagulatif tümör hücre nekrozunun özel önemini değerlendir
Koagulatif tümör hücre nekrozu, Stanford kriterlerinde 'tek başına yeterli' kabul edilen bulgudur
Bu nekroz tipi, benign leiomyomlardaki hyalin nekrozdan histolojik olarak farklıdır ve maligniteye özgüdür
3
Diğer seçenekleri eleme
Hücre yoğunluğu, hyalin dejenerasyon ve submukozal yerleşim Stanford kriterlerinde yer almaz; yüksek mitotik indeks diğer bulgularla birlikte değerlendirilir
Stanford kriterleri spesifik üç parametreye dayanır; diğer bulgular tanısal değer taşımaz

Key Concept

Stanford (Bell) kriterleri: Koagulatif tümör hücre nekrozu, hücresel atipi ve mitotik indeks ile leiomyosarkom tanısı
Estimated Time:50s
Question 7Question →

Altmış üç yaşında postmenopozal bir hastada, pelvik MRI'da uterusta 9 cm'lik, heterojen sinyal intensiteli, nekrotik alanlar içeren kitle saptanıyor. Total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooforektomi yapılıyor. Patoloji raporunda: iğ hücreli tümör, >> 10 mitoz/10 BBA, yaygın koagülatif tümör hücresi nekrozu ve orta-şiddetli difüz nükleer atipi saptanıyor; SMA ve desmin pozitif, CD10 ve ER negatif bulgular alınıyor. İntraoperatif frozen inceleme sırasında 2 adet şüpheli paraaortik lenf nodu saptanıyor ve bunların ikisi de metastatik tutulum açısından pozitif geliyor. Retroperitoneal lenf nodu tutulumu olmaksızın uterin konfine hastalıkla karşılaştırıldığında, bu hastanın FIGO 2023 evrelemesine göre evresindeki fark ve buna bağlı yönetim değişikliği açısından aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Hasta Evre IIIC2'dir; adjuvan tedavide radyoterapinin kemoterapiye üstünlüğü kanıtlanmıştır ve over koruyucu cerrahi bu evrede kontrendikedir

Answer

Hasta FIGO 2023 evrelemesine göre Evre IIIC2'dir; paraaortik lenf nodu metastazı bu evre tanımına uymaktadır. Ancak leiomyosarkomda radyoterapi kemoterapiye üstün değildir; standart adjuvan yaklaşım kemoterapi rejimidir.
Paraaortik lenf nodu metastazı FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesinde Evre IIIC2 olarak tanımlanır (pelvik lenf nodu metastazı IIIC1, paraaortik tutulum IIIC2'dir). Leiomyosarkomda adjuvan tedavinin temelini kemoterapi (gemsitabin + dosetaksel veya doksobisin bazlı protokoller) oluşturur; radyoterapinin kemoterapiye survi üstünlüğü kanıtlanmamıştır. Bu şık hem evreyi hem de tedavi modalitesini doğru ifade eder; ancak over koruyucu cerrahinin kontrendikasyonuna ilişkin kısım bu postmenopozal hastada zaten BSO yapıldığından yanıltıcı olsa da klinik gerçeklikle çelişmez.

Step-by-Step Solution

1
Histopatolojik kriterleri değerlendir ve tümör tipini doğrula
İğ hücreli morfoloji + SMA/desmin pozitiflik + CD10 negatiflik → Leiomyosarkom (Düşük dereceli endometrial stromal sarkomda CD10 pozitif, ER pozitif olması beklenir). Stanford kriterleri karşılanmış: >10 mitoz/10 BBA + koagülatif tümör hücresi nekrozu + şiddetli atipi.
Leiomyosarkomu düşük dereceli endometrial stromal sarkomdan ayırt etmek; immünohistokimyasal profil tümör sınıflandırmasını belirler
2
FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesini uygula
Tümör uterusa konfine → Evre I bazlı; ancak paraaortik lenf nodu metastazı mevcut → FIGO 2023 Evre IIIC2 (pelvik LN metastazı = IIIC1, paraaortik LN metastazı = IIIC2)
FIGO 2023 revizyonunda uterin sarkomlar için lenf nodu evrelemesi netleştirilmiştir; retroperitoneal tutulum Evre III kapsamındadır
3
Leiomyosarkomda adjuvan tedavi ilkelerini değerlendir
Standart adjuvan tedavi: kemoterapi (gemsitabin + dosetaksel veya doksobisin bazlı protokoller). Radyoterapi lokal kontrole katkı sağlasa da survi üstünlüğü kanıtlanmamıştır.
Leiomyosarkom radyosensitivitesi endometrial karsinomlara kıyasla düşüktür; sistemik metastaz riski yüksektir ve kemoterapi primer adjuvan yaklaşımdır
4
Şıkları doğru evre tanımı + doğru yönetim kombinasyonu açısından değerlendir
Doğru evre: IIIC2 (paraaortik LN+ olduğu için C2). Doğru yönetim: kemoterapi, radyoterapi değil. Bu kombinasyonu doğru veren şık seçilmelidir.
Birden fazla şık yanlış evre veya yanlış tedavi modalitesi içermektedir; her ikisini birden doğru veren şık kritik ayrımdır

Key Concept

FIGO 2023 uterin sarkom evrelemesinde lenf nodu tutulum lokalizasyonunun evre üzerindeki etkisi (IIIC1 vs IIIC2) ve leiomyosarkomda adjuvan tedavide kemoterapinin radyoterapiye üstünlüğü
Estimated Time:3m 30s
Question 8Question →

Uterin sarkomlar arasında en sık görülen malignite olan ve histopatolojik tanısında "Stanford kriterleri" (koagülatif tümör hücre nekrozu, belirgin sitolojik atipi ve artmış mitotik aktivite) kullanılan tümör aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Leiomyosarkom

Answer

Leiomyosarkom, uterin sarkomlar içerisinde en sık görülen tiptir ve tanısında Stanford kriterleri (nekroz, atipi, mitoz) temel alınır.
Leiomyosarkom, uterusta en sık izlenen sarkom tipidir. Tanısında kullanılan Stanford kriterleri; koagülatif tümör hücre nekrozu (miyomlardaki hyalin nekrozdan farklıdır), belirgin hücresel atipi ve yüksek mitotik hız (genellikle ≥10\geq 10 HPF) bileşenlerinden oluşur.

Step-by-Step Solution

1
Uterin sarkomların görülme sıklığını değerlendir.
Leiomyosarkom (LMS), tüm uterin sarkomların yaklaşık %60-70'ini oluşturarak en sık görülen tip olarak belirlenir.
En sık görülen tipi belirlemek sorunun ilk kısmını çözer.
2
Leiomyosarkom tanısı için gerekli olan histopatolojik kriterleri hatırla.
Stanford kriterleri olarak bilinen üçlü; koagülatif tümör hücre nekrozu, belirgin sitolojik atipi ve ≥10\geq 10 mitoz /10/10 BBA (büyük büyütme alanı) olarak tanımlanır.
Bu kriterlerin varlığı, düz kaslı tümörlerin benign (leiomyom) veya malign (leiomyosarkom) ayrımında altın standarttır.

Key Concept

Leiomyosarkom Tanı Kriterleri (Stanford Kriterleri)

Practice More

Uterin leiomyosarkomlarda FIGO 2023 evrelemesindeki yenilikleri (özellikle Evre I alt gruplarını) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Question 9Question →

5353 yaşında postmenopozal bir hasta, pelvik ağrı ve son 22 ayda hızla büyüyen uterus şikayeti ile başvuruyor. Yapılan cerrahi ve histopatolojik inceleme sonucunda tümörün myometrium ile sınırlı, 77 cm çapında leiomyosarkom (LMS) olduğu saptanıyor. Bu hasta ve uterin leiomyosarkomlar genelinde, FIGO 2023 evreleme sistemi ve güncel yönetim prensipleri dikkate alındığında aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: FIGO 2023 evreleme sistemine göre, tümörün uterusa sınırlı olduğu ancak en geniş çapının 55 cm'den büyük olduğu bu vaka Evre IB olarak tanımlanır.

Answer

FIGO 2023 evrelemesine göre, tümörü uterusa sınırlı olan ve en geniş çapı 55 cm'den büyük olan leiomyosarkom vakaları Evre IB olarak sınıflandırılır.
FIGO 2023 evreleme sistemine göre, uterin leiomyosarkomlarda (LMS) tümörün uterusa sınırlı olduğu durumlar Evre I'dir. Bu evre kendi içinde tümör çapına göre ikiye ayrılır: Tümörün en geniş çapı 55 cm veya daha küçükse Evre IA, 55 cm'den büyükse Evre IB olarak tanımlanır. Soruda verilen vaka 77 cm olduğu için doğru evreleme IB'dir.

Step-by-Step Solution

1
Vakanın klinik ve patolojik özelliklerini analiz et.
Hasta postmenopozal, uterus hızla büyüyor ve patolojide 77 cm, myometrium sınırlı LMS saptanmış.
Evreleme ve yönetim planı için tümörün yayılımı ve çapı kritiktir.
2
FIGO 2023 Uterin Sarkom evreleme kriterlerini hatırla.
Evre I: Uterusa sınırlı; IA ≤5\leq 5 cm, IB >5> 5 cm. Evre II: Pelvik yayılım (IIA: Adneks, IIB: Diğer pelvik dokular).
Güncel evreleme sistemi çap bazlı sınırları değiştirmiş veya netleştirmiştir.
3
Seçenekleri evreleme ve yönetim prensipleriyle karşılaştır.
Vaka 77 cm olduğu için IB'dir. Rutin lenfadenektomi ve premenopozal ooferektomi (seçilmiş vakalarda) tartışmalıdır; hızlı büyümenin prediktif değeri düşüktür.
Doğru seçeneği belirlemek için yanlış bilgileri ele.

Key Concept

FIGO 2023 Leiomyosarkom Evrelemesi ve Tanı Kriterleri
Estimated Time:1m 15s
Question 10Question →

4848 yaşında kadın hasta, anormal uterin kanama ve hızla büyüyen pelvik kitle şikayeti ile başvuruyor. Yapılan miyomektomi materyalinin histopatolojik incelemesinde; iğsi hücrelerde yaygın sitolojik atipi, yüksek mitotik aktivite (16/1016/10 BBA) ve koagülatif tümör hücre nekrozu alanları saptanıyor. Tümörün en geniş çapı 4 cm4\text{ cm} olarak ölçülüyor. Bu vaka ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Mevcut bulgularla en olası tanı uterin leiomyosarkomdur ve temel cerrahi tedavi total histerektomidir.

Answer

Mevcut patolojik bulgularla en olası tanının uterin leiomyosarkom olduğu ve temel cerrahi tedavinin total histerektomi olduğu ifade edilen seçenek doğrudur.
Patoloji raporunda belirtilen pleomorfizm, yüksek mitotik indeks ve özellikle koagülatif tümör hücre nekrozu varlığı, düz kas kaynaklı bu tümörün leiomyosarkom olduğunu kanıtlar. Leiomyosarkomların standart cerrahi tedavisi total abdominal histerektomidir.

Step-by-Step Solution

1
Histopatolojik bulguların değerlendirilmesi.
Tanının Uterin Leiomyosarkom (LMS) olarak belirlenmesi.
Stanford kriterlerine göre; yaygın atipi, yüksek mitoz (>10/10>10/10 BBA) ve koagülatif nekroz triadı LMS tanısı koydurur.
2
FIGO 2023 evrelemesinin uygulanması.
Vakanın Evre IA olarak sınıflandırılması.
Uterusa sınırlı leiomyosarkomlarda tümör çapı 5 cm5\text{ cm}'den küçükse Evre IA, ≥5 cm\geq 5\text{ cm} ise Evre IB'dir.
3
Cerrahi yönetim prensiplerinin belirlenmesi.
Total histerektomi yapılması; lenfadenektomi ve ooferektominin rutin olarak eklenmemesi.
LMS'de lenf metastazı nadirdir; overlerin korunması ise premenopozal kadınlarda güvenli kabul edilir.

Key Concept

Uterin leiomyosarkomların tanısında Stanford kriterleri (nekroz, atipi, mitoz) ve FIGO 2023 evrelemesindeki boyut sınırı (5 cm5\text{ cm}) kritiktir.

Alternative Method

Stanford kriterlerini hatırlamak için 'N-A-M' (Nekroz-Atipi-Mitoz) kısaltması kullanılabilir; bunlardan ikisinin varlığı leiomyosarkom tanısı için yeterlidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 11Question →

Uterin sarkomlar içinde en sık görülen tip aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Leiomyosarkom

Answer

Leiomyosarkom, uterin sarkomlar arasında en sık görülen tiptir.
Leiomyosarkom, uterusun düz kas tabakası olan miyometriumdan köken alan malign bir tümördür ve uterin sarkomların en sık görülen tipidir; tüm uterin sarkomların yaklaşık yarısını oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Uterin sarkom sınıflamasını hatırla
Uterin sarkomlar: leiomyosarkom, endometrial stromal sarkom (düşük/yüksek dereceli), adenosarkom ve karsinosarkom (tartışmalı sınıflama) olarak gruplandırılır.
Doğru tanımlamak için tüm alt tiplerin bilinmesi gerekir.
2
Her alt tipin görülme sıklığını karşılaştır
Leiomyosarkom tüm uterin sarkomların yaklaşık %40-60'ını oluşturur ve en sık görülen tiptir. Endometrial stromal sarkom ikinci sıradadır.
Sıklık bilgisi, doğru seçeneğin belirlenmesinde belirleyicidir.

Key Concept

Uterin sarkomlar içinde leiomyosarkom en sık görülen alt tiptir; düz kas kökenlidir ve malign potansiyeli yüksektir.
Question 12Question →

Postmenopozal kanama nedeniyle total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooferektomi uygulanan 58 yaşındaki hastanın patoloji raporunda, miyometriyuma düzensiz invazyon gösteren ve nekroz içeren tümöral doku tanımlanmıştır. Yapılan immünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinin CD10 negatif, ER/PR negatif olduğu, ancak Siklin D1 (Cyclin D1) ile yaygın ve güçlü nükleer boyanma gösterdiği saptanmıştır.

Klinik ve immünohistokimyasal bulgular göz önüne alındığında, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom

Answer

Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom
Soruda verilen immün profil (CD10 negatif, ER/PR negatif, Siklin D1 diffüz pozitif), Yüksek Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (özellikle YWHAE-NUTM2 gen füzyonu ile giden alt tip) için patognomoniktir. Klasik Düşük Dereceli ESS'nin aksine, bu tümörler daha agresif seyreder, klasik stromal markerları (CD10) kaybeder ve Siklin D1 upregülasyonu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
İmmünohistokimyasal profili analiz et
CD10 (-), ER/PR (-), Siklin D1 (+++)
Tümörün kökenini ve diferansiyasyon derecesini belirlemek için markerlar kullanılır.
2
Düşük dereceli ESS ile karşılaştır
Uyumsuz
Düşük dereceli ESS klasik olarak CD10 (+) ve ER/PR (+) boyanır.
3
Leiomyosarkom ile karşılaştır
Uyumsuz
Leiomyosarkomlar düz kas belirteçleri (h-Caldesmon, SMA) ile boyanır; Siklin D1 spesifik değildir.
4
Yüksek dereceli ESS özelliklerini eşleştir
Tam uyumlu
Yüksek dereceli ESS (özellikle YWHAE-NUTM2 füzyonu taşıyanlar), klasik ESS markerlarını (CD10, ER, PR) kaybederken Siklin D1 aşırı ekspresyonu gösterir.

Key Concept

Yüksek Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (HG-ESS) İmmünohistokimyası

Hints

1
Normalde stromal sarkomlarda pozitif olmasını beklediğiniz CD10 ve Hormon Reseptörleri bu vakada negatiftir, bu da 'Düşük Dereceli' tanısını dışlar.
2
Siklin D1 (Cyclin D1) pozitifliği, spesifik bir genetik translokasyona (YWHAE-NUTM2) işaret eden anahtar bulgudur.

Practice More

YWHAE-NUTM2 füzyonu ile giden uterin sarkomların klinik prognozunu ve adjuvan tedavi seçeneklerini inceleyin.
Estimated Time:2m 0s
Question 13Question →

48 yaşında, menometroraji ve hızlı büyüyen uterus şikayetiyle başvuran hastaya yapılan histerektomi spesimeninde; miyometriyumda geniş "solucan benzeri" (worm-like) damar içi yayılım gösteren, endometrial stromayı andıran üniform küçük hücreli proliferasyon izlenmiştir. İmmünohistokimyasal olarak CD10, östrojen reseptörü (ER) ve progesteron reseptörü (PR) kuvvetli pozitif saptanırken, moleküler analizde t(7;17)(p15;q21)t(7;17)(p15;q21) saptanmıştır. Bu hasta için en uygun yönetim ve beklenen klinik seyir ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Tedaviye bilateral salpingo-ooforektomi eklenmelidir; tümörün seyri genellikle indolandır ancak yıllar sonra bile nüks edebileceği akılda tutulmalıdır.

Answer

Tedaviye bilateral salpingo-ooforektomi eklenmesini ve uzun dönem takibi içeren seçenek doğrudur.
Verilen vaka tipik bir Düşük Dereceli Endometrial Stromal Sarkom (LG-ESS) vakasıdır. CD10 pozitifliği ve t(7;17)t(7;17) JAZF1-SUZ12 füsyonu bu tanı için belirleyicidir. Bu tümörler östrojen reseptörü taşıdıkları için bilateral salpingo-ooforektomi cerrahinin olmazsa olmazıdır. Prognoz genellikle iyidir ancak 20 yıl sonra bile nüks edebilmeleri uzun takibi zorunlu kılar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve patolojik bulguları analiz et.
Solucan benzeri (worm-like) damar içi büyüme, CD10 pozitifliği ve t(7;17)(p15;q21)t(7;17)(p15;q21) translokasyonu saptandı.
Bu bulgular Düşük Dereceli Endometrial Stromal Sarkom (LG-ESS) için karakteristiktir.
2
Tümörün hormonal duyarlılığını değerlendir.
ER ve PR kuvvetli pozitif bulundu.
Bu durum tümörün östrojen bağımlı olduğunu gösterir; overlerin çıkarılması (BSO) cerrahinin temel parçasıdır.
3
Prognoz ve takibi planla.
Düşük dereceli sarkomlar yavaş ilerler ancak geç nüks (10-20 yıl sonra) riski taşır.
LG-ESS indolan seyirli olsa da uzun süreli takip gerektiren bir malignitedir.

Key Concept

Düşük dereceli endometrial stromal sarkomda (LG-ESS) patognomonik moleküler markerlar ve hormonal tedavi prensipleri.

Hints

1
CD10 ve CD10 pozitifliği endometrial stroma hücrelerini işaret eder.
2
t(7;17)t(7;17) translokasyonu hangi uterin sarkom tipi için 'imza' niteliğindedir?
3
Bu tümörün hormon reseptör durumu (ER/PR+) cerrahi sınırları (özellikle overler için) nasıl etkiler?

Practice More

Leiomyosarkom ile Endometrial Stromal Sarkom arasındaki FIGO evreleme farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Question 14Question →

5050 yaşında perimenopozal bir hasta, son 44 ayda uterusun hızla büyümesi ve pelvik dolgunluk hissi nedeniyle opere ediliyor. Yapılan total abdominal histerektomi materyalinin makroskopik incelemesinde intramural yerleşimli, 77 cm çapında, yumuşak kıvamlı, sınırları belirsiz ve hemoraji alanları içeren kitle saptanıyor. Mikroskobik değerlendirmede belirgin sitolojik atipi, koagülatif tümör hücre nekrozu ve 1515 mitoz/1010 HPF (büyük büyütme alanı) saptanıyor. Tümörün uterus dışına taşmadığı izleniyor.

Bu klinik ve histopatolojik bulgular eşliğinde, tanı ve evreleme ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Tanı leiomyosarkomdur; FIGO 20232023 sistemine göre Evre IB'dir ve primer tedavi total abdominal histerektomidir.

Answer

Tanı leiomyosarkomdur; FIGO 20232023 sistemine göre Evre IB'dir ve primer tedavi total abdominal histerektomidir.
Vakada sunulan hızlı büyüme öyküsü ile patolojideki belirgin atipi, koagülatif nekroz ve yüksek mitotik indeks (1515 mitoz) Stanford kriterlerini tam olarak karşılar ve tanı leiomyosarkomdur. FIGO 20232023 evrelemesine göre, tümör uterusa sınırlı ancak 55 cm'den büyük (77 cm) olduğu için Evre IB olarak kabul edilir. Bu evrede temel tedavi total abdominal histerektomidir.

Step-by-Step Solution

1
Histopatolojik tanı kriterlerini değerlendir
Leiomyosarkom tanısı
Stanford kriterlerine göre; yaygın sitolojik atipi, koagülatif tümör hücre nekrozu ve ≥10/10\geq 10/10 HPF mitoz bulgularından en az ikisinin varlığı leiomyosarkom tanısı koydurur.
2
FIGO 20232023 evreleme sistemine göre evreyi belirle
Evre IB
Uterin leiomyosarkomlarda Evre I tümörün uterusa sınırlı olduğunu belirtir. Kitle ≤5\leq 5 cm ise Evre IA, >5> 5 cm ise Evre IB'dir. Vakada kitle 77 cm'dir.
3
Tedavi yaklaşımını belirle
Total abdominal histerektomi
Uterin sarkomlarda temel tedavi cerrahidir (TH + BSO). Leiomyosarkomda rutin lenfadenektomi önerilmez; sadece şüpheli lenf nodu varlığında yapılır.

Key Concept

Uterin leiomyosarkom tanısında Stanford kriterleri (atipi, nekroz, mitoz) ve FIGO 20232023 evrelemesinde 55 cm boyut sınırı kritiktir.
Estimated Time:1m 15s
Question 15Question →

Uterin sarkomlarda uygulanan standart cerrahi tedavinin temel bileşenleri düşünüldüğünde, premenopozal bir hastada over dokusunun korunup korunmaması konusunda aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Leiomyosarkomda premenopozal hastalarda over korunması rutin olarak önerilmez çünkü overler potansiyel metastaz alanı olabilir ve östrojen üretimi tümör büyümesini uyarabilir.

Answer

Leiomyosarkomda premenopozal hastalarda over korunması rutin olarak önerilmez; overler metastaz alanı olabilir ve östrojen üretimi tümör büyümesini destekleyebilir.
Leiomyosarkomlarda over metastatik tutulum alanı olabileceği ve östrojen tümör büyümesini destekleyebildiği için premenopozal hastalarda dahi bilateral salpingo-ooforektomi standart uygulamadır. Premenopozal yaş tek başına over korunması için geçerli bir gerekçe oluşturmaz.

Step-by-Step Solution

1
Uterin sarkomlarda cerrahi tedavinin temel ilkelerini hatırla.
Standart cerrahi; total histerektomi + bilateral salpingo-ooforektomi (BSO) içermektedir.
Uterin sarkomlarda tüm histolojik alt tiplerde BSO standart yaklaşımdır.
2
Leiomyosarkomda over korunmasının neden önerilmediğini değerlendir.
Overler potansiyel metastatik alan olabilir; ayrıca östrojen üretimi leiomyosarkom büyümesini stimüle edebilir.
Her iki mekanizma da over korunmasını olumsuz kılmaktadır; premenopozal yaş tek başına yeterli gerekçe değildir.

Key Concept

Uterin sarkomlarda (özellikle leiomyosarkom) cerrahi tedavide bilateral salpingo-ooforektomi endikasyonu ve over korunmasının kontrendike olduğu durumlar.
Estimated Time:1m 0s
Question 16Question →

4242 yaşında premenopozal hasta, uterusun fundus yerleşimli, 66 cm'lik intramural miyom ön tanısıyla miyomektomi operasyonu geçiriyor. Spesimenin patolojik incelemesinde; tümörün düz kas kökenli olduğu, nükleer atipinin belirgin (orta-şiddetli) düzeyde olduğu, 1010 büyük büyütme alanında (1010 BBA) 1212 mitoz saptandığı ancak koagülatif tümör hücre nekrozunun izlenmediği rapor ediliyor. Buna göre, FIGO 20232023 evrelemesi ve yönetim stratejisi düşünüldüğünde, bu vaka için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Tümör FIGO 2023'e göre Evre IB olarak sınıflandırılır ve erken evre leiomyosarkomda overlerin korunması sağkalımı anlamlı düzeyde olumsuz etkilemez.

Answer

Tümör FIGO 2023'e göre Evre IB olarak sınıflandırılır ve erken evre leiomyosarkomda overlerin korunması sağkalımı anlamlı düzeyde olumsuz etkilemez.
Vaka, Stanford kriterlerine göre leiomyosarkomdur (belirgin atipi ve yüksek mitotik indeks). FIGO 2023 evreleme sistemine göre uterusa sınırlı olup 55 cm'den büyük (66 cm) olduğu için Evre IB olarak kabul edilir. Premenopozal hastalarda erken evre leiomyosarkomda overlerin korunması sağkalımı olumsuz etkilemez (BSO sağkalım avantajı sağlamaz).

Step-by-Step Solution

1
Stanford kriterlerini uygulayarak tanıyı doğrula.
Belirgin nükleer atipi (+) ve 1212 mitoz (>10/10> 10/10 BBA) (+). Üç kriterden ikisi pozitif olduğu için tanı: Uterin Leiomyosarkom (LMS).
Stanford kriterleri LMS tanısı için koagülatif nekroz, belirgin atipi ve yüksek mitozdan ikisini gerektirir.
2
FIGO 2023 evrelemesini uygula.
Uterusa sınırlı tümörde boyut 66 cm olduğu için Evre IB.
LMS FIGO 2023 evrelemesinde Evre IA ≤5\leq 5 cm, Evre IB ise >5> 5 cm'dir.
3
Yönetim stratejisini değerlendir (Premenopozal durum).
Histerektomi tamamlanmalı, ancak BSO zorunlu değildir.
Erken evre (Evre I) LMS'de overlerin korunmasının sağkalım üzerinde olumsuz etkisi olmadığı gösterilmiştir.

Key Concept

Uterin Leiomyosarkom Tanı Kriterleri (Stanford) ve FIGO 2023 Evrelemesi
Question 17Question →

55 yaşında kadın hasta, son 4 ayda hızla artan pelvik ağrı ve postmenopozal kanama şikayeti ile başvuruyor. Pelvik muayenede uterusun yaklaşık 16 hafta büyüklüğünde olduğu ve düzensiz sınırlı bir kitle içerdiği saptanıyor. Çekilen pelvik MR görüntülemesinde uterusta santral nekroz içeren 8 cm8\text{ cm}'lik miyometrial kitle izleniyor. Yapılan total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooferektomi (TAH+BSO) sonrası patoloji sonucu "Uterin Leiomyosarkom" (LMS) olarak raporlanıyor; tümörün miyometriyum ile sınırlı olduğu ve serozaya invazyon yapmadığı belirtiliyor. Bu hasta ve tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Bu tümör tipi için en yaygın uzak metastaz bölgesi akciğerdir.

Answer

En yaygın uzak metastaz bölgesinin akciğer olduğunu belirten seçenek doğrudur.
Uterin leiomyosarkomlar (LMS), agresif seyirli mezenkimal tümörlerdir. En önemli özellikleri hematojen yolla hızla yayılmalarıdır. Akciğerler, bu tümörlerin en sık uzak metastaz yaptığı bölge olduğu için tanı anında akciğer grafisi veya toraks BT çekilmesi standart bir yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Tümör tipini ve boyutunu değerlendir.
Tanı Uterin Leiomyosarkom (LMS), kitle boyutu 8 cm8\text{ cm} ve uterusla sınırlıdır.
Evreleme ve prognoz analizi için tümörün özellikleri belirlenmelidir.
2
FIGO 2009 LMS evreleme kriterlerini uygula.
Evre I kitleleri 5 cm5\text{ cm} sınırına göre IA (≤5 cm\leq 5\text{ cm}) ve IB (>5 cm> 5\text{ cm}) olarak ayrılır.
Vakada kitle 8 cm8\text{ cm} olduğu için Evre IB olarak sınıflandırılır.
3
Yayılım yollarını ve tanısal özellikleri analiz et.
LMS'de hematojen yayılım ön plandadır ve akciğer en sık tutulan bölgedir.
Diğer jinekolojik malignitelerin aksine lenfatik yayılımdan ziyade kan yoluyla yayılım tipiktir.

Key Concept

Uterin leiomyosarkomların evreleme kriterleri (5 cm sınırı) ve hematojen (akciğer) yayılım özelliği.

Hints

1
Uterin sarkomlarda evreleme, endometrium karsinomlarından farklıdır; kitle boyutunu dikkate alın.
2
Sarkomlar lenfatik kanallardan ziyade kan damarlarını (hematojen yol) tercih ederek yayılırlar.

Practice More

Endometrial stromal sarkom (ESS) ile leiomyosarkom arasındaki hormonal reseptör farklarını inceleyin.
Estimated Time:2m 0s
Question 18Question →

Elli beş yaşında postmenopozal bir kadın, jinekolojik muayene sırasında saptanan uterus kitlesine yönelik total abdominal histerektomi + bilateral salpingooforektomi yapılıyor. Patoloji raporunda: endometriyum kökenli, tümör boyutu 6 cm, myometriyum invazyonu yok, uterus içinde sınırlı, yüksek dereceli histoloji ile uyumlu malign iğsi hücreli proliferasyon saptanıyor. İmmünohistokimyasal incelemede tümörün CD10 (+), desmin (-), SMA (-) olduğu görülüyor. Bu hastanın patolojik tanısı ve FIGO evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek dereceli endometrial stromal sarkom, Evre IA

Answer

Yüksek dereceli endometrial stromal sarkom, Evre IA
İmmünohistokimyasal incelemede CD10 pozitifliği ve desmin/SMA negatifliği, tümörün endometrial stromal kökenli olduğunu gösterir. Yüksek dereceli histoloji varlığı nedeniyle tanı yüksek dereceli endometrial stromal sarkomdur. Tümörün uterus içinde sınırlı olması ve myometriyal invazyon bulunmaması, FIGO 2009 uterin sarkom evreleme sistemine göre Evre IA'ya karşılık gelir.

Step-by-Step Solution

1
İmmünohistokimyasal profili yorumlayarak tümörün histolojik tipini belirle
CD10(+), desmin(-), SMA(-) profili endometrial stromal diferansiyasyonu gösterir; leiomyosarkom veya karsinosarkom değildir
Uterin sarkomların ayırıcı tanısında immünohistokimya kritik öneme sahiptir: leiomyosarkom desmin/SMA(+), endometrial stromal sarkom CD10(+) özellik gösterir
2
Yüksek dereceli histoloji bilgisini kullanarak endometrial stromal sarkomun alt tipini belirle
Yüksek dereceli endometrial stromal sarkom (YESS); düşük dereceli ESS değil
Endometrial stromal sarkomlar düşük dereceli (DESS) ve yüksek dereceli (YESS) olarak ikiye ayrılır; YESS agresif seyirli olup yüksek mitoz ve nükleer atipi ile karakterizedir
3
Uterin sarkomlara özgü FIGO 2009 evreleme sistemini uygula
Tümör uterus içinde sınırlı + myometriyal invazyon yok → Evre IA
Uterin sarkomlar için FIGO 2009: Evre IA = tümör uterus içinde sınırlı, ≤5 cm (LMS için) veya myometriyal invazyon yok (ESS için); Evre IB = myometriyal invazyon var; Evre II = pelvik yayılım

Key Concept

Uterin sarkomların immünohistokimyasal ayırıcı tanısı ve FIGO evrelemesi
Estimated Time:2m 30s
Question 19Question →

46 yaşında premenopozal bir hastada, hızlı büyüme gösteren 66 cm'lik intramural kitle nedeniyle total abdominal histerektomi uygulanıyor. Patoloji raporunda; tümörde yaygın sitolojik atipi ve 1515 MF/1010 BBA saptanırken, tümör hücre nekrozu izlenmiyor. Vasküler invazyon mevcut olmayan ve tümörün uterusa sınırlı olduğu saptanan bu hasta için FIGO 2023 evrelemesi ve en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre IB; Ooferektomi yapılmaksızın izlem

Answer

Tümör boyutu 55 cm'den büyük olduğu için FIGO 2023'e göre Evre IB olarak sınıflandırılır ve premenopozal hastalarda erken evrede overlerin korunması sağkalımı olumsuz etkilemediğinden ooferektomi yapılmadan izlem uygundur.
Patolojik bulgular (atipi ve yüksek mitoz) Stanford kriterlerine göre leiomyosarkom tanısını doğrular. FIGO 2023 sınıflamasında uterusa sınırlı leiomyosarkomlarda 55 cm altı Evre IA, 55 cm üzeri Evre IB olarak kabul edilir. Premenopozal ve erken evre (Evre I) leiomyosarkomlarda, overlerin korunmasının sağkalımı kötüleştirmediği gösterilmiştir; bu nedenle rutin ooferektomi veya lenfadenektomi endikasyonu yoktur.

Step-by-Step Solution

1
Stanford kriterlerini uygula
Leiomyosarkom tanısı konur
Yaygın atipi ve yüksek mitotik indeks (≥10\geq 10 MF/1010 BBA) varlığı, nekroz olmasa bile leiomyosarkom tanısı için yeterlidir.
2
FIGO 2023 evrelemesini yap
Evre IB
Uterusa sınırlı leiomyosarkomlarda 55 cm eşik değerdir; 66 cm'lik kitle Evre IB kategorisine girer.
3
Yönetim planını belirle
Over koruyucu yaklaşım ve izlem
Premenopozal Evre I leiomyosarkom hastalarında bilateral salpingo-ooferektominin sağkalım avantajı saptanmamıştır.

Key Concept

Uterin leiomyosarkomlarda FIGO 2023 evreleme sisteminde 55 cm'lik boyut sınırı ve erken evre yönetiminde over koruma stratejisi.
Estimated Time:2m 0s
Question 20Question →

5252 yaşında bir hasta, son 66 ayda hızla büyüyen uterus ve pelvik dolgunluk hissi nedeniyle opere ediliyor. Yapılan total abdominal histerektomi materyalinde intramural yerleşimli, 8 cm8\text{ cm} çapında, sınırları düzensiz kitle saptanıyor. Histopatolojik incelemede; yaygın orta-şiddetli sitolojik atipi ve 12 mitoz/10 Bu¨yu¨tme Alanı (BA)12\text{ mitoz}/10\text{ Büyütme Alanı (BA)} izlenirken, tümör hücre nekrozu saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı ve FIGO evrelemesi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Leiomyosarkom, Evre IB

Answer

Leiomyosarkom, Evre IB
Vakada sunulan histopatolojik bulgular (orta-şiddetli atipi ve 1212 mitoz/10 BA), Stanford kriterlerine göre leiomyosarkom tanısı için yeterlidir (3 kriterden 2'si pozitif). Tümör 8 cm8\text{ cm} çapında ve uterusa sınırlı olduğu için FIGO evreleme sistemine göre Evre IB olarak sınıflandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Stanford kriterlerine göre histopatolojik tanı konulması
Leiomyosarkom
Uterin leiomyosarkom tanısı için Stanford kriterlerinden (koagülatif tümör hücre nekrozu, yaygın orta-şiddetli atipi, ≥10\geq 10 mitoz/10 BA) en az ikisinin varlığı gerekir. Vakada atipi ve yüksek mitoz (1212) mevcuttur.
2
FIGO evrelemesinin belirlenebilmesi için tümör boyutunun değerlendirilmesi
Evre IB
Uterin sarkomlarda (LMS ve ESS) FIGO evrelemesine göre; tümör uterusa sınırlıysa Evre I'dir. 5 cm5\text{ cm} ve altı Evre IA, 5 cm5\text{ cm} üzeri ise Evre IB olarak tanımlanır.

Key Concept

Uterin leiomyosarkom tanısında Stanford kriterleri ve boyuta dayalı FIGO evrelemesi.
Estimated Time:1m 30s
Page 1 / 3Next
Uterin Sarkomlar Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin