Question

Difficulty: HardEritrosit Hastalıkları ve Anemiler

2424 yaşında bir kadın hasta, gebelik planlaması öncesi yapılan rutin laboratuvar kontrollerinde saptanan anemi nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin bir patoloji saptanmayan hastanın laboratuvar verileri şöyledir:

* Hemoglobin: 10.510.5 g/dL
* Hematokrit: %31\%31
* MCVMCV: 6464 fL
* Eritrosit sayısı (RBCRBC): 5.4×106/μL5.4 \times 10^6/\mu L
* RDWRDW: %13.4\%13.4
* Serum Ferritini: 6565 ng/mL (N:15−150N: 15-150)

Periferik yayma incelemesinde hedef hücreleri (target cells) ve bazofilik noktalanma izlendiğine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Demir eksikliği anemisi
  2. Beta-talasemi minörAnswer
  3. C
    Kronik hastalık anemisi
  4. D
    Sideroblastik anemi
  5. E
    Kurşun zehirlenmesi

Answer

Beta-talasemi minör
Beta-talasemi minörde, globin zincir sentezindeki hafif azalmaya bağlı olarak hipokrom mikrositer eritrositler üretilir. Ancak bu durum, kemik iliğinde eritrosit sayısında artışla kompanse edilir (RBCRBC genellikle >5×106/μL> 5 \times 10^6/\mu L). Bu hastada Mentzer indeksi (MCV/RBCMCV/RBC) yaklaşık 11.8511.85 bulunmuştur (1313'ün altı talasemi lehinedir). Normal RDWRDW ve normal ferritin düzeyleri de demir eksikliğini dışlayarak tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Mikrositer aneminin (MCV<80MCV < 80 fL) ve eritrosit sayısının (RBCRBC) değerlendirilmesi.
Hastada belirgin mikrositoz (6464 fL) mevcut ancak eritrosit sayısı (5.4×106/μL5.4 \times 10^6/\mu L) artmıştır.
Talasemi taşıyıcılarında, globin sentezindeki kusura bağlı mikrositer eritrosit üretimi, eritrosit sayısında kompanzatuar bir artışla (Mentzer indeksi < 13) sonuçlanır.
2
RDWRDW ve Ferritin düzeylerinin incelenmesi.
RDWRDW (\%13.4) ve Ferritin (6565 ng/mL) normal sınırlardadır.
Demir eksikliği anemisinde RDWRDW erkenden yükselir ve ferritin düşer; talasemi taşıyıcılığında ise homojen bir hücre popülasyonu olduğu için RDWRDW genellikle normaldir.
3
Morfolojik bulguların (periferik yayma) analizi.
Hedef hücreleri ve bazofilik noktalanma saptanmıştır.
Hedef hücreleri, hemoglobin içeriği azalmış eritrositlerde yüzey alanının hacme oranının artmasıyla oluşur ve talasemilerde karakteristiktir.

Key Concept

Mikrositer anemilerin ayırıcı tanısında eritrosit sayısı (RBCRBC) ve RDWRDW kullanımı
Estimated Time:1m 30s
Rate this question