günlük bir erkek bebek, doğum sonrası . haftada başlayan ve giderek artan sarılık ve açık renkli dışkılama şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde ikterik görünümde olan hastanın karaciğeri kosta altında cm, sert kıvamda ele gelmektedir. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin mg/dL, direkt bilirubin mg/dL, ALT U/L, AST U/L ve GGT U/L (N: ) saptanmıştır. Abdominal ultrasonografide safra kesesi küçük, lümeni düzensiz ve hipoplazik olarak değerlendirilmiştir. Bu hastada biliyer atrezi ile idiyopatik neonatal hepatit ayrımını yapmak amacıyla gerçekleştirilen karaciğer biyopsisinde, biliyer atrezi tanısını en güçlü şekilde destekleyen histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Portal alanlarda belirgin safra kanalcığı (duktül) proliferasyonu ve fibrozisAnswer
- BHepatositlerde yaygın dev hücre (giant cell) transformasyonu
- CHepatosit sitoplazmasında PAS pozitif, diastaza dirençli globüller
- DSafra kanallarında yaygın kistik dilatasyonlar ve taş oluşumu
- EPortal alanlarda yoğun lenfoplazmositer infiltrasyon ve arayüz hepatiti
Answer
Portal alanlarda belirgin safra kanalcığı (duktül) proliferasyonu ve fibrozis
Biliyer atrezi, ekstrahepatik safra yollarının ilerleyici fibrotik obliterasyonu ile karakterizedir. Bu mekanik tıkanıklığa bağlı olarak portal alanlarda safra kanalcıklarında (duktül) belirgin proliferasyon, safra tıkaçları ve portal fibrozis gelişir. Bu bulgular, karaciğer parankim hasarının ön planda olduğu idiyopatik neonatal hepatitten ayrımda en değerli histopatolojik kriterlerdir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Biliyer atrezi ve idiyopatik neonatal hepatit ayırıcı tanısında histopatolojik bulgular.
Hints
1
Obstrüktif (tıkayıcı) kolestazda vücut safra akışını sağlamak için kanalları çoğaltmaya çalışır.
Practice More
Biliyer atrezide radyolojik olarak portal ven komşuluğunda izlenen 'triangular cord' (üçgen kordon) bulgusunu inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s