75 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik ve nefes darlığı şikayetl… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

75 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı sonuçları şu şekildedir:

Parametre	Sonuç	Referans Değer
Hemoglobin	$7.8$ g/dL	$12 - 16$ g/dL
MCV	$106$ fL	$80 - 100$ fL
Lökosit	$5.200$ / $\mu$ L	$4.000 - 10.000$ / $\mu$ L
Trombosit	$510.000$ / $\mu$ L	$150.000 - 450.000$ / $\mu$ L

Kemik iliği aspirasyonunda hücreselliğin arttığı ve karakteristik olarak mononükleer (hipolobüle) megakaryositlerin bulunduğu gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Demir eksikliği anemisi
B
Vitamin B12 eksikliği
Miyelodisplastik sendrom (5q- sendromu)Answer
D
Esansiyel trombositemi
E
Aplastik anemi

Answer

Miyelodisplastik sendrom (5q- sendromu)

Miyelodisplastik sendromun (MDS) bir alt tipi olan 5q- sendromu, tipik olarak ileri yaştaki kadınlarda görülür. Makrositer anemi, lökopeni (bu hastada sınırda) ve özellikle diğer MDS tiplerinin aksine trombosit sayısının normal veya artmış olması karakteristik bir özelliktir. Kemik iliğinde megakaryositlerin hipolobüle (mononükleer) yapısı bu sendrom için tanımlayıcı morfolojik bulgudur.

Step-by-Step Solution

Hemogram parametrelerini değerlendir

Hastada makrositer (

MCV > 100

fL) anemi ve hafif trombositoz mevcuttur.

Anemi tipini belirlemek ve eşlik eden sitopeni/trombositoz durumunu saptamak ayırıcı tanı için ilk adımdır.

Kemik iliği morfolojisini analiz et

Mononükleer/hipolobüle megakaryositler saptanmıştır.

Bu morfolojik bulgu Miyelodisplastik Sendromun (MDS) spesifik bir alt tipi olan 5q- sendromu için patognomoniktir.

Klinik tabloyu birleştir

İleri yaş kadın, makrositer anemi, trombositoz ve tipik megakaryosit morfolojisi.

Tüm bu bulgular WHO sınıflandırmasında yer alan del(5q) ile seyreden MDS tablosunu doğrular.

Key Concept

İleri yaş kadın hastalarda makrositer anemiye eşlik eden normal/yüksek trombosit sayısı ve hipolobüle megakaryosit varlığı 5q- sendromunu düşündürür.

Estimated Time:45s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic