Examkin

Question

Difficulty: MediumYumuşak Doku Tümörleri

17 yaşında bir genç, ön kolda derin yerleşimli, hızla büyüyen ağrısız kitle şikayetiyle başvuruyor. Kitlenin mikroskobik incelemesinde; fibröz septalarla ayrılmış boşluklar içinde, septalara tutunmuş veya lümene dökülmüş küçük yuvarlak hiperkromatik hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamalarda Desmin ve Myogenin ile yaygın nükleer boyanma saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alveoler rabdomyosarkomAnswer
  2. B
    Ewing sarkomu
  3. C
    Embriyonal rabdomyosarkom
  4. D
    Sinovyal sarkom
  5. E
    Miksoid liposarkom

Answer

Alveoler rabdomyosarkom
Vakadaki klinik tablo (adölesan yaş), morfoloji (fibröz septalarla çevrili boşluklarda dökülen hücreler - alveolar yapı) ve İHK bulguları (yaygın Myogenin ve Desmin pozitifliği) klasik bir alveoler rabdomyosarkom tanısını desteklemektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri değerlendir
17 yaş (adölesan), ön kolda derin yerleşimli hızlı büyüyen kitle.
Yaş ve yerleşim, rabdomyosarkom alt tipleri için ipucu sağlar.
2
Morfolojik bulguları analiz et
Fibröz septalarla ayrılmış boşluklarda dökülen küçük yuvarlak hücreli yapı (alveolar patern).
Bu patern alveoler rabdomyosarkom için patognomoniktir.
3
İmmünohistokimyasal (İHK) bulguları yorumla
Desmin (+) ve Myogenin (nükleer, yaygın +).
Kas diferansiyasyonu olduğunu kanıtlar; Myogenin'in yaygın pozitifliği alveoler tipi embriyonal tipten ayıran önemli bir bulgudur.

Key Concept

Alveoler rabdomyosarkomun karakteristik histomorfolojik ve immünohistokimyasal özellikleri.
Rate this question

Topics

Yumuşak Doku Tümörleri

More questions from this topic