Question

Difficulty: EasyYumuşak Doku Tümörleri

33 yaşında bir kız çocuk, vajinadan dışarı sarkan "üzüm salkımı" benzeri yumuşak, polipoid kitlesel bir yapı şikayeti ile getirilmiştir. Histopatolojik incelemede mukoza altında yoğun hücreli "cambium tabakası" (cambium layer) ve gevşek miksoid stroma içerisinde küçük, hiperkromatik nükleuslu tümör hücreleri izlenmiştir. Bu klinik ve morfolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Embriyonel rabdomyosarkomAnswer
  2. B
    Alveolar rabdomyosarkom
  3. C
    Leiomyosarkom
  4. D
    Miksoid liposarkom
  5. E
    Fibromatozis

Answer

Embriyonel rabdomyosarkom (Sarkoma botryoides)
Embriyonel rabdomyosarkomun özel bir tipi olan sarkoma botriyoides, bebeklerde ve küçük çocuklarda vajina, mesane ve nazofarenks gibi mukoza ile kaplı organlarda üzüm salkımı şeklinde kitleler oluşturur. Histolojik olarak epitelin hemen altında tümör hücrelerinin yoğunlaştığı 'cambium tabakası' en tipik özelliğidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve kitlenin anatomik yerleşimini değerlendir.
Hasta 33 yaşında bir çocuktur ve kitle vajina yerleşimlidir.
Çocukluk çağında vajinal yerleşimli yumuşak doku tümörlerinde ilk akla gelmesi gereken tanı embriyonel rabdomyosarkomdur.
2
Karakteristik makroskobik bulguyu analiz et.
"Üzüm salkımı" (botryoid) görünümü saptanmıştır.
Bu görünüm, mukoza ile döşeli boşluklarda büyüyen embriyonel rabdomyosarkom varyantı olan sarkoma botriyoides için patognomoniktir.
3
Mikroskobik bulguları doğrula.
"Cambium tabakası" varlığı izlenmiştir.
Mukoza epitelinin hemen altında tümör hücrelerinin yoğunlaştığı bu tabaka tanıyı kesinleştirir.

Key Concept

Sarkoma botryoides (Embriyonel rabdomyosarkomun bir varyantı)
Estimated Time:45s
Rate this question