Question

Difficulty: MediumPankreas Hastalıkları

5555 yaşında erkek hasta, son birkaç haftadır fark ettiği halsizlik ve ağrısız sarılık şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde skleralar ikterik saptanıyor ancak karın hassasiyeti saptanmıyor. Çekilen batın BT'de pankreasta diffüz ödematöz şişlik, karakteristik "sosis pankreas" (sausage-shaped) görünümü ve bezin çevresinde hipodens bir kapsül (halo) izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde total bilirubin yüksekliği ve belirgin hipergamaglobulinemi saptanan bu hasta için en olası tanıyı doğrulamada yardımcı olacak en spesifik laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum IgG4 düzeyiAnswer
  2. B
    Anti-nükleer antikor (ANA)
  3. C
    Anti-dsDNA antikoru
  4. D
    Serum CA 19-9 düzeyi
  5. E
    Anti-mitokondriyal antikor (AMA)

Answer

Otoimmün pankreatit Tip 1 tanısını doğrulamada en spesifik laboratuvar parametresi serum IgG4 düzeyidir.
Vakadaki ağrısız sarılık, hipergamaglobulinemi ve batın BT'deki 'sosis pankreas' görünümü Tip 1 Otoimmün Pankreatit (AİP) için klasiktir. Tip 1 AİP, 'IgG4 ilişkili hastalık' spektrumunda yer alır ve hastaların çoğunda serum IgG4 düzeyleri belirgin şekilde yüksek saptanır (>135> 135 mg/dL veya normalin 22 katı).

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et
Ağrısız sarılık, hipergamaglobulinemi ve BT'de 'sosis pankreas' görünümü saptandı.
Bu bulgular otoimmün pankreatit (AİP) için karakteristiktir.
2
AİP tipleri arasında ayırıcı tanı yap
Tip 1 AİP (sistemik tutulumlu) ve Tip 2 AİP (pancreas sınırlı) arasında ayrım yapıldı.
Hasta yaşı (5555) ve sistemik bulgular (hipergamaglobulinemi) Tip 1'i destekler.
3
Tanıyı doğrulayacak spesifik testi belirle
Tip 1 AİP, IgG4 ilişkili sistemik hastalığın bir parçası olduğu için serum IgG4 düzeyi istenir.
Serum IgG4 düzeyinin normalin 2 katından fazla olması tanıyı güçlü bir şekilde destekler.

Key Concept

Otoimmün Pankreatit (AİP) Tip 1 ve IgG4 İlişkisi

Hints

1
Görüntülemedeki 'sosis pankreas' ve 'halo' bulgusu otoimmün bir süreci işaret eder.

Practice More

Otoimmün pankreatit Tip 1 ve Tip 2 arasındaki histopatolojik farkları (LPSP vs IDUS) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question