yaşında, sigara içme öyküsü olmayan bir erkek hastada nefes darlığı ve karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik saptanıyor. Karaciğer biyopsisinde periportal hepatositlerde periyodik asit-Schiff () pozitif ve diyastaza dirençli eozinofilik sitoplazmik inklüzyonlar izleniyor. Bu hastadaki hücresel birikimin temel mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
- AEksojen pigmentlerin fagositoz sonrası lizozomlarda birikmesi
- Proteinlerin yanlış katlanması sonucu endoplazmik retikulumda göllenmesiAnswer
- CTrigliseritlerin taşınma kusuru nedeniyle sitoplazmada toplanması
- DKronik irritasyon sonucu hücrelerin başka bir hücre tipine dönüşmesi
- EHücre boyutunun azalmasına eşlik eden otofajik vakuol oluşumu
Answer
Proteinlerin yanlış katlanması sonucu endoplazmik retikulumda göllenmesi
Soruda tanımlanan klinik tablo antitripsin eksikliğidir. Bu hastalıkta, proteinin tersiyer yapısındaki bozukluk (misfolding) nedeniyle molekül endoplazmik retikulumdan (ER) salgılanamaz ve hepatosit sitoplazmasında pozitif, diyastaza dirençli globüller şeklinde birikir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hücre içi protein birikimleri ve yanlış katlanmış proteinlerin endoplazmik retikulumda (ER) hapsolması mekanizması.
Estimated Time:1m 15s