Question

Difficulty: HardHipertansiyon ve Renal Vasküler Hastalıklar

2929 yaşında kadın hasta, birisi diüretik olmak üzere üçlü antihipertansif tedaviye rağmen kontrol altına alınamayan kan basıncı (170/105170/105 mmHg) ve son zamanlarda artan pulsatil tinnitus (nabızla uyumlu kulak çınlaması) şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki renal arter trasesi üzerinde ve her iki karotis arter komşuluğunda üfürüm saptanıyor. Yapılan renal arteriyografide her iki renal arterin orta ve distal segmentlerinde "inci dizisi" (string of beads) görünümü izleniyor. Bu hasta için güncel kılavuzlar ışığında en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Aterosklerotik darlıklardan farklı olarak, bu hastalıktaki lezyonlar genellikle renal arterin proksimal 11 cm'lik segmentini etkilediği için cerrahi revaskülarizasyon planlanmalıdır.
  2. B
    Bilateral renal arter tutulumu saptandığı için tüm antihipertansif ilaçlar kesilmeli ve acil renal arter stentlemesi yapılmalıdır.
  3. Diğer vasküler yataklardaki (karotis, vertebral, serebral, abdominal) olası anevrizma veya diseksiyonların taranması amacıyla en az bir kez baştan pelvise kadar damar görüntülemesi (BT veya MR anjiyografi) yapılmalıdır.Answer
  4. D
    Fibromusküler displazi tanısı alan hastaların büyük çoğunluğunda, tedavi edilmese dahi son dönem böbrek yetmezliği gelişme riski aterosklerotik darlıklara göre çok daha yüksektir.
  5. E
    Tanı ve takipte kaptopril sintigrafisi en duyarlı ve özgül yöntem olduğu için tedavi kararı bu testin sonucuna göre verilmelidir.

Answer

Fibromusküler displazi tanısı alan hastalarda, sistemik bir arteriyopati olması nedeniyle diğer damar yataklarının (özellikle serebrovasküler ve abdominal) en az bir kez baştan pelvise kadar görüntülenmesi önerilir.
Dirençli hipertansiyonu olan genç bir kadın hastada renal arteriyografide saptanan "inci dizisi" görünümü medial tip fibromusküler displazi (FMD) tanısını kesinleştirir. FMD, sadece böbrek arterlerini değil, karotis, vertebral ve mezenterik arterler gibi diğer damar yataklarını da tutabilen sistemik bir non-inflamatuar arteriyopatidir. Bu hastalarda inme, diseksiyon veya anevrizma rüptürü riskini değerlendirmek amacıyla, tanı anında en az bir kez baştan pelvise kadar (serebral, karotis, vertebral, abdominal ve iliak arterleri içerecek şekilde) BT anjiyografi veya MR anjiyografi ile tarama yapılması güncel kılavuzlar tarafından güçlü bir şekilde önerilmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Genç kadın hasta, dirençli hipertansiyon, pulsatil tinnitus ve abdominal/karotis üfürümleri saptanmıştır.
Bu bulgular tipik olarak renovasküler hipertansiyona ve sistemik bir tutuluma işaret eder.
2
Görüntüleme bulgusunu yorumla
Renal arterlerin distalinde izlenen "inci dizisi" görünümü fibromusküler displazi (FMD) için karakteristiktir.
Aterosklerotik darlıklar genellikle proksimaldedir, FMD ise orta ve distal segmentleri tutar.
3
Yönetim planını belirle
FMD sistemik bir hastalık olduğu için sadece böbrekle sınırlı kalmayıp anevrizma ve diseksiyon riski taşır.
Güncel uluslararası konsensüs kararları, tanı anında tüm vücut vasküler taramasını (baştan pelvise) önermektedir.

Key Concept

Fibromusküler Displazi (FMD) Yönetimi

Alternative Method

FMD hastalarında radyasyon maruziyetini azaltmak için genç hastalarda tarama amaçlı MR anjiyografi tercih edilebilir; ancak anevrizmaların saptanmasında BT anjiyografinin çözünürlüğü daha yüksektir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question