Question

Difficulty: HardBağırsak Anomalileri ve Tıkanıklıkları

Term doğan, doğumdan sonraki 5050. saatte ilk mekonyumunu çıkaran ve sonrasında dışkılama düzeni düzensiz olan 11 haftalık erkek bebek; son 1212 saattir gelişen karın şişliği, safralı kusma ve kanlı-kötü kokulu ishal nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede letarjik görünümde olan bebeğin batın hassasiyeti ve belirgin distansiyonu saptanıyor. Rektal muayene yapıldığında, parmağın çekilmesiyle birlikte gaita ve gazın basınçlı bir şekilde boşaldığı (blast sign) gözleniyor. Bu hasta için en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hirschsprung hastalığına bağlı enterokolitAnswer
  2. B
    Midgut volvulus
  3. C
    Mekonyum ileusu
  4. D
    Jejunal atrezi
  5. E
    Hipertrofik pilor stenozu

Answer

Hirschsprung hastalığına bağlı enterokolit
Bu vaka için en olası tanı Hirschsprung hastalığına bağlı enterokolittir. Hastadaki gecikmiş mekonyum çıkışı (>48>48 saat) ve rektal tuşe sonrası görülen patlama tarzında gaita çıkışı (blast sign) Hirschsprung hastalığının temel klinik ipuçlarıdır. Bu tabloya eşlik eden letarji, karın şişliği, safralı kusma ve kanlı/kötü kokulu ishal ise barsak lümenindeki staza bağlı gelişen ve yaşamı tehdit eden enterokolit (HAEC) komplikasyonunu göstermektedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mekonyum çıkarma süresini değerlendir
5050. saatte mekonyum çıkarması patolojiktir (>48>48 saat).
Yenidoğanların %95'ten fazlası ilk 24 saatte, %99'u ise ilk 48 saatte mekonyum çıkarır; gecikme aganglionik segment varlığını düşündürür.
2
Rektal muayene bulgusunu analiz et
Patlama tarzında gaita ve gaz çıkışı (blast sign) saptanmıştır.
Bu bulgu, dar olan aganglionik segmentin proksimalindeki dilate barsak segmentinde biriken yüksek basınçlı içeriğin rektal tuşe ile mekanik olarak boşalmasını ifade eder ve Hirschsprung hastalığına özgüdür.
3
Eşlik eden semptomları (safralı kusma, ateş, kötü kokulu ishal) birleştir
Klinik tablo basit bir obstrüksiyondan enterokolite dönüşmüştür.
Hirschsprung-ilişkili enterokolit (HAEC), barsak stazı ve bakteriyel aşırı çoğalma sonucu gelişen, sepsis ve perforasyon riski taşıyan acil bir durumdur.

Key Concept

Hirschsprung Hastalığı ve Enterokolit Komplikasyonu
Estimated Time:2m 0s
Rate this question