Question

Difficulty: Very hardNon-Epitelyal Over Kanserleri

Bir patoloji konseyinde, 29 yaşında bir kadının sol overinden çıkarılan kitlenin frozen section ve kalıcı patoloji sonuçları tartışılmaktadır. Makroskobik incelemede kitlenin solid-kistik yapıda, fokal hemorajik alanlar içerdiği ve kapsülünün sağlam olduğu görülmektedir. Mikroskobik incelemede ise büyük, veziküler nukleuslu ve belirgin nükleolüslü tek tip tümör hücreleri ile bu hücrelerin arasına serpiştirilmiş lenfositik infiltrasyon tespit edilmektedir; fibröz septalar granülomatöz reaksiyon izlenmektedir. İmmünohistokimyasal boyamada tümör hücrelerinin PLAP (+), OCT4 (+), D2-40 (+) olduğu, AFP ve hCG ekspresyonunun negatif olduğu bildirilmektedir. Serum tümör belirteç panelinde LDH: 680 U/L (yüksek), AFP: 4.2 ng/mL (normal), beta-hCG: 6.2 mIU/mL (hafif yüksek) saptanmaktadır. Preoperatif evrelemede retroperitoneal lenfadenopati görülmemiş, kontralateral over normaldir. Bu hastanın en uygun adjuvan tedavi planlamasını etkileyen birincil prognostik faktör ve tedavi tercihine göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tümörün PLAP ve OCT4 pozitifliği disgerminom tanısını destekler; evre IA hastalıkta fertilite koruyucu cerrahi sonrası adjuvan BEP kemoterapisi zorunlu değildir, yakın takip yeterlidirAnswer
  2. B
    Hafif yüksek beta-hCG değeri senkitiyotrofoblastik dev hücre varlığını yansıtır ve bu durum disgerminom tanısını dışlar; bu hastaya mikst germ hücreli tümör protokolü uygulanmalıdır
  3. C
    AFP değerinin normal sınırlarda olması yolk sac tümörü bileşenini kesin olarak dışlar; ancak LDH yüksekliği hastalığın evre II olduğuna işaret eder ve standart tedavi 3 kür BEP'tir
  4. D
    D2-40 pozitifliği lenfatik diferansiyasyon göstergesidir ve bu tümörün seks kord stromal tümör olduğunu destekler; İnhibin ve kalretinin boyanması tanıyı kesinleştirir
  5. E
    Bu tablodaki tümör; PLAP, OCT4 ve D2-40 pozitifliği ile histolojik bulgular (lenfositik infiltrasyon, fibröz septalar) birlikte değerlendirildiğinde embriyonel karsinom lehine olup, birinci basamak tedavi platin bazlı BEP rejimidir

Answer

Disgerminom tanısını destekleyen histolojik ve IHK bulgular doğrultusunda, evre IA hastalıkta fertilite koruyucu cerrahi sonrası adjuvan BEP kemoterapisi zorunlu değildir; yakın takip yeterli bir seçenektir.
Histolojik bulgular (büyük veziküler nukleuslu tek tip hücreler, lenfositik infiltrasyon, fibröz septalarda granülomatöz reaksiyon) ve IHK profil (PLAP+, OCT4+, D2-40+, AFP-, hCG hafif yüksek) bir arada değerlendirildiğinde disgerminom tanısı konulur. Evre IA hastalıkta, fertilite koruyucu cerrahi sonrası adjuvan BEP kemoterapisi zorunlu değildir; disgerminomun kemoradyoterapiye duyarlılığı yüksek olduğundan nüks durumunda kurtarma tedavisi etkilidir ve yakın takip yeterli bir seçenek olarak kabul edilmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Histolojik ve IHK bulguları değerlendirerek tümör tipini belirle
Büyük veziküler nukleuslu tek tip hücreler + lenfositik infiltrasyon + fibröz septalarda granülomatöz reaksiyon = disgerminom için patognomonik tablo; PLAP(+), OCT4(+), D2-40(+) IHK profili disgerminomu destekler
Disgerminom, germ hücreli tümörler içinde en sık görülen alt tiptir. Karakteristik histoloji ve IHK paneli ile tanı konulur. D2-40 (podoplanin) disgerminom için yüksek sensitiviteye sahip bir belirteçtir.
2
Hafif yüksek beta-hCG değerini yorumla
Disgerminomların %3-10'unda senkitiyotrofoblastik dev hücreler bulunabilir; bu durum hafif beta-hCG yüksekliğine yol açar ve disgerminom tanısını dışlamaz
Mikst germ hücreli tümörde AFP veya belirgin hCG yüksekliği beklenir. Sadece hafif hCG yüksekliği, AFP normalliği ve disgerminom IHK profili bir arada değerlendirildiğinde mikst tümör değil, senkitiyotrofoblastik dev hücre içeren disgerminom düşünülmelidir.
3
Evrelemeyi belirle
Kapsül sağlam, retroperitoneal LAP yok, kontralateral over normal → Evre IA disgerminom
Over kanserlerinde evre IA: tek taraflı, kapsül intakt, over yüzeyinde tümör yok, peritoneal yıkama sitolojisi negatif.
4
Evre IA disgerminom için tedavi seçeneklerini değerlendir
Fertilite koruyucu cerrahi + yakın takip; adjuvan BEP kemoterapisi evre IA hastalıkta rutin olarak önerilmez
Disgerminom, kemoterapi ve radyoterapiye son derece duyarlıdır. Nüks durumunda kurtarma tedavisinin yüksek başarı oranı göz önüne alındığında, evre IA hastalıkta adjuvan tedavi ile izlem arasında sağkalım açısından anlamlı fark saptanmamıştır. Nüks riski yaklaşık %15-25 olmakla birlikte, nüks gelişen olguların büyük çoğunluğu kurtarma tedavisiyle kür sağlanabilmektedir.

Key Concept

Disgerminom tanısında IHK belirteçler (PLAP, OCT4, D2-40), tümör belirteçlerinin yorumu (hafif hCG yüksekliği senkitiyotrofoblastik dev hücreler nedeniyle olabilir), ve evre IA hastalıkta adjuvan tedavi kararı
Estimated Time:3m 30s
Rate this question