yaşında erkek hasta, son aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı ve diş etlerinde fırçalama sırasında olan kanamalar nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, gövdede dağınık peteşiler saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:
-
-
- (%12 Parçalı nötrofil, %82 Lenfosit, %6 Monosit)
-
- Retikülosit: (Mutlak değer)
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde; hücresellik %15, yağ dokusunda artış saptanıyor. Displazi izlenmiyor, sitogenetik inceleme normal () olarak raporlanıyor. Hastanın HLA tam uyumlu bir erkek kardeşi olduğu bilindiğine göre, bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?
- At kaynaklı antitimosit globulin + Siklosporin + EltrombopagAnswer
- BHLA tam uyumlu kardeşten hematopoetik kök hücre nakli
- CTavşan kaynaklı antitimosit globulin + Siklosporin
- DAkraba dışı (10/10 HLA uyumlu) hematopoetik kök hücre nakli
- EB12 vitamini ve folik asit replasman tedavisi
Answer
At kaynaklı antitimosit globulin, siklosporin ve eltrombopag kombinasyonu olan üçlü immünsüpresif tedavi seçeneğidir.
Vaka, mutlak nötrofil sayısının olması nedeniyle 'Çok Ağır Aplastik Anemi' (VSAA) tanısı almaktadır. Hastanın 45 yaşında olması, tam uyumlu kardeşi olsa dahi ilk basamakta hematopoetik kök hücre nakli yerine immünsüpresif tedaviyi (İST) endike kılar. Günümüzde en etkili İST rejimi, at kaynaklı ATG, siklosporin ve eltrombopagın birlikte kullanıldığı üçlü tedavidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Aplastik anemide tedavi seçimi hastanın yaşına, verici durumuna ve hastalığın şiddetine (Camitta Kriterleri) göre yapılır; 40 yaş bir dönüm noktasıdır.
Practice More
Aplastik anemide Camitta kriterlerini (Ağır vs Çok Ağır ayrımı) ve tedavi basamaklarını içeren bir algoritmayı tekrar inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s