yaşında erkek hasta, çocukluğundan itibaren yaklaşık ayda bir tekrarlayan, gün süren ateş ve şiddetli karın ağrısı atakları ile başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ ayak bileği üzerinde sınırları keskin, ağrılı, sıcak, erizipel benzeri eritem saptanıyor. Hastanın amcasının yaşında "böbrek yetmezliği" nedeniyle kaybedildiği öğreniliyor. Bu hastada tanı ve tedavi yaklaşımı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- En olası tanı Ailevi Akdeniz Ateşi () olup, tedavide temel amaç atakları kontrol altına almanın yanı sıra tipi amiloidozu önlemektir.Answer
- BKlinik tablo reseptör ilişkili periyodik sendrom () ile uyumlu olup, ataklar genellikle hafta sürdüğü için tanı dışlanmalıdır.
- CHastanın atak sıklığı ayda birden az ise kolşisin tedavisine gerek yoktur; sadece atak dönemlerinde semptomatik kullanılmalıdır.
- Dgeninde mutasyon saptansa bile, kolşisin tedavisine başlamak için idrarda proteinüri gelişmesi beklenmelidir.
- EBu klinik tablo Mevalonat Kinaz Eksikliği () için tipiktir ve tanı için idrarda mevalonik asit artışı gösterilmelidir.
Answer
En olası tanı Ailevi Akdeniz Ateşi () olup, tedavide temel amaç atakları kontrol altına almanın yanı sıra tipi amiloidozu önlemektir.
Hastanın tariflediği gün süren tekrarlayan ateş ve karın ağrısı atakları, fizik muayenede saptanan erizipel benzeri eritem ve ailedeki amiloidozla uyumlu böbrek yetmezliği öyküsü Ailevi Akdeniz Ateşi () tanısını kesinleştirir. FMF yönetiminde kolşisin kullanımının asıl amacı, hastayı ağrılardan kurtarmanın ötesinde, sistemik tipi amiloidoz gelişimini engellemektir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
FMF tanısı klinik olarak konur ve amiloidoz riskini sıfırlamak için ömür boyu kesintisiz kolşisin tedavisi şarttır.
Practice More
Amiloidoz gelişen FMF hastalarında kolşisine yanıtın ve proteinüri takibinin nasıl yapıldığını inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s