Question

Difficulty: MediumKolestatik Karaciğer Hastalıkları

6060 günlük erkek bebek; doğumun ikinci haftasından itibaren başlayan ve giderek artan sarılık, idrar renginde koyulaşma ve dışkı renginde tam olmayan açılma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede karaciğer kosta kenarını 44 cm geçiyor ve sert kıvamda ele geliyor; dalak ise non-palpabl saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin 1414 mg/dL, direkt bilirubin 9.59.5 mg/dL, AST 110110 U/L, ALT 9595 U/L ve GGT 620620 U/L olarak saptanıyor. Yapılan abdominal ultrasonografide portal bifurkasyonun anteriorunda 44 mm kalınlığında ekojenik, fibröz bir kitleyi temsil eden "triangular cord" (üçgensel kordon) işareti görülüyor.

Bu hastada kesin tanı koydurucu olan ve cerrahi tedavi kararı öncesi yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Hepatobiliyer iminodiasetik asit (HİDA) sintigrafisi
  2. B
    Perkütan karaciğer biyopsisi
  3. Operatif kolanjiografiAnswer
  4. D
    Serum alfa-1 antitirpsin fenotiplemesi
  5. E
    Ter testi (Klor ölçümü)

Answer

Biliyer atrezi ön tanılı bir hastada kesin tanı koydurucu olan ve cerrahi girişime rehberlik eden adım operatif kolanjiografidir.
Vakada sunulan yüksek direkt bilirubin, yüksek GGT ve ultrasonografide saptanan üçgensel kordon (triangular cord) bulgusu biliyer atrezi tanısını güçlü bir şekilde düşündürür. Biliyer atrezi şüphesinde kesin tanı koydurucu olan ve cerrahiye geçişi sağlayan en uygun yöntem operatif kolanjiografidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerin analizi
Direkt hiperbilirubinemi (9.59.5 mg/dL) ve yüksek GGT (620620 U/L) ile neonatal kolestaz tablosu doğrulanmıştır.
Kolestazın intrahepatik mi yoksa ekstrahepatik mi olduğunu ayırt etmek için ilk adımdır.
2
Görüntüleme bulgularının yorumlanması
Ultrasonografide saptanan üçgensel kordon (triangular cord) işareti, biliyer atrezi için yüksek özgüllüğe sahip patognomonik bir bulgudur.
Porta hepatisteki fibröz koniyi temsil eder ve cerrahi gerekliliğini güçlü bir şekilde destekler.
3
Kesin tanı ve cerrahi planlama
Operatif kolanjiografi ile safra yollarının kapalı olduğu gösterilir.
Operatif kolanjiografi biliyer atrezi tanısında altın standarttır ve cerrahi tedavi (Kasai) kararının kesinleşmesini sağlar.

Key Concept

Biliyer atrezi tanısında 'triangular cord' işareti önemli bir ipucudur, ancak kesin tanı altın standart olan operatif kolanjiografi ile konur.

Practice More

Biliyer atrezide Kasai operasyonunun başarısını etkileyen en önemli faktörün cerrahi zamanlaması (genellikle ilk 60 gün) olduğunu unutmayın.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question