Question

Difficulty: MediumNörodejeneratif Hastalıklar

6868 yaşında erkek hasta, son 22 yıldır devam eden istirahat tremoru, hareketlerde yavaşlama ve dengesiz yürüme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde rijidite ve maske yüz görünümü saptanıyor. Bu hastada substantia nigra'daki dopaminerjik nöron kaybına eşlik eden karakteristik inklüzyon cisimciklerinin temel bileşeni olan protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alfa-sinükleinAnswer
  2. B
    Hiperfosforile Tau
  3. C
    Amiloid-beta
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Huntingtin

Answer

Alfa-sinüklein
Parkinson hastalığında substantia nigra ve locus coeruleus'taki pigmente nöronlarda görülen karakteristik eozinofilik sitoplazmik inklüzyonlar (Lewy cisimcikleri), alfa-sinüklein proteininin anormal agregasyonu sonucu oluşur. Klinik senaryoda tarif edilen motor bulgular klasik Parkinson tablosudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
İstirahat tremoru, rijidite ve bradikinezi (maske yüz) varlığı Parkinson hastalığını düşündürür.
Bu bulgular klasik parkinsonizm semptomlarıdır.
2
Patolojik odak ve inklüzyonu tanımla.
Hastalık substantia nigra'daki pigmente nöronların kaybı ve Lewy cisimciği oluşumu ile karakterizedir.
Parkinson hastalığının temel histopatolojik özelliği Lewy cisimcikleridir.
3
İnklüzyonun protein bileşimini hatırla.
Lewy cisimciklerinin ana bileşeni alfa-sinüklein proteinidir.
Alfa-sinüklein agregasyonu dopaminerjik nöron hasarıyla doğrudan ilişkilidir.

Key Concept

Parkinson hastalığında biriken patolojik protein alfa-sinükleindir ve Lewy cisimciklerini oluşturur.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question