38 yaşında erkek hasta, yaklaşık 7 aydır devam eden ve giderek artan efor dispnesi ile kuru öksürük şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 20 paket/yıl sigara kullanım öyküsü bulunuyor. Fizik muayenede her iki akciğer bazallerinde inspiratuar raller duyuluyor. Çekilen Yüksek Çözünürlüklü Bilgisayarlı Tomografisinde (HRCT) her iki akciğerde yaygın buzlu cam alanları üzerinde interlobüler septal kalınlaşmaların oluşturduğu 'kaldırım taşı' (crazy-paving) görünümü izleniyor. Yapılan bronkoalveoler lavaj (BAL) işlemi sonucunda elde edilen sıvı opak, süt görünümünde olup PAS (+) boyanan amorf materyal içeriyor.
Bu hastadaki klinik tablonun en olası etyopatogenezi aşağıdakilerden hangisidir?
- Granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktöre (GM-CSF) karşı gelişen IgG antikorlarıAnswer
- Bİnhale edilen organik antijenlere karşı gelişen Tip 3 ve Tip 4 hipersensitivite reaksiyonu
- CAkciğer parankiminde biriken inorganik tozlara karşı gelişen fibrotik yanıt
- DDolaşan immün komplekslerin pulmoner kapillerlerde birikmesi
- EAlveol boşluklarına masif eozinofil infiltrasyonu
Answer
Granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktöre (GM-CSF) karşı gelişen IgG antikorları
Soruda tarif edilen vaka klasik bir Pulmoner Alveoler Proteinozis (PAP) tablosudur. PAP, alveollerde sürfaktan fosfolipidleri ve proteinlerinin birikimi ile karakterizedir. Radyolojide buzlu cam alanları üzerine eklenen interlobüler septal kalınlaşmaların oluşturduğu 'kaldırım taşı' (crazy-paving) manzarası tipiktir. Tanısal olarak en değerli bulgu, bronkoalveoler lavajın (BAL) süt görünümünde olması ve PAS pozitif boyanan materyal içermesidir. Erişkinlerde görülen PAP olgularının %90'ından fazlası otoimmün kaynaklıdır ve temel patogenez, alveoler makrofajların matürasyonunu ve sürfaktan temizleme fonksiyonunu düzenleyen GM-CSF'ye karşı gelişen nötralizan IgG antikorlarıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Pulmoner Alveoler Proteinozis (PAP) tanısında 'kaldırım taşı' manzarası ve süt görünümlü PAS(+) BAL sıvısı anahtar bulgulardır; en sık neden GM-CSF antikorlarıdır.
Hints
1
Hastanın radyolojik bulgusu olan 'kaldırım taşı' (crazy-paving) manzarası ve özellikle BAL sıvısının 'süt görünümünde' olması belirli bir hastalığa özgüdür.
2
Alveollerde biriken madde sürfaktandır (lipoprotein). Sürfaktanı temizlemekle görevli hücreler makrofajlardır.
3
Makrofajların sürfaktanı temizleyebilmesi için GM-CSF sitokinine ihtiyacı vardır. Bu hastalıkta bu sitokine karşı bir blokaj söz konusudur.
Practice More
PAP tedavisinde uygulanan tüm akciğer lavajı prosedürünün endikasyonlarını gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 30s