Examkin

Question

Difficulty: MediumAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

77 yaşında Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanılı bir çocuk, yaş ve kilosuna uygun maksimum dozda (1.51.5 mg/gün) düzenli kolşisin tedavisi almasına rağmen, son 66 ay içinde 44 kez tipik peritonit ve ateş atağı geçirmiştir. Ataklar arası dönemde yapılan kontrollerinde serum amiloid A (SAA) ve C-reaktif protein (CRP) düzeylerinin sürekli yüksek seyrettiği saptanmıştır. Bu hastada "kolşisin dirençli FMF" tablosu düşünüldüğünde, tedavi yönetimi için bir sonraki aşamada aşağıdaki biyolojik ajanlardan hangisinin kullanımı en uygundur?

  1. AnakinraAnswer
  2. B
    İnfliksimab
  3. C
    Rituksimab
  4. D
    Siklosporin
  5. E
    Sulfasalazin

Answer

Kolşisin dirençli FMF hastalarında tedaviye eklenmesi gereken en uygun ajan bir IL-1 inhibitörü olan Anakinra'dır.
Doğru seçenek olan anakinra, bir interlökin-1 (IL-1) reseptör antagonistidir. FMF patogenezinde pirin mutasyonu sonucu gelişen inflamatuar yanıtın merkezinde IL-1 aşırı salınımı yer aldığı için, kolşisin dirençli vakalarda en etkili ve önerilen tedavi basamağıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik durumun değerlendirilmesi
Hastanın maksimum doz kolşisin almasına rağmen sık atak geçirmesi ve ataklar arası dönemde subklinik inflamasyonun (yüksek SAA/CRP) devam etmesi 'kolşisin direnci' olarak tanımlanır.
Tedavi değişikliği kararı vermeden önce direnç kriterlerinin karşılandığından emin olunmalıdır.
2
Patofizyolojik yolağın belirlenmesi
FMF'te MEFV gen mutasyonu sonucu pirin proteini işlevsiz kalır ve kaspaz-1 aktivasyonu üzerinden IL-1 beta salınımı artar.
Hedefe yönelik tedavi seçimi için hastalığın moleküler mekanizmasının bilinmesi gerekir.
3
Uygun biyolojik ajanın seçilmesi
IL-1 yolağını bloke eden anakinra veya canakinumab gibi ilaçlar tedaviye eklenir.
Otoinflamatuar hastalıklarda IL-1 blokajı en spesifik ve etkili tedavi yöntemidir.

Key Concept

FMF'te kolşisin direnci durumunda interlökin-1 (IL-1) inhibitörleri (Anakinra, Canakinumab) kullanılır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

More questions from this topic