Question

Sağlıklı bir gebelik ve doğum sonrası miadında dünyaya gelen $3$ günlük erkek bebek; son $18$ saattir progresifleşen beslenme güçlüğü, tekrarlayan safrasız kusmalar ve uyandırılamama şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde hipotoni, letarji ve derin (Kussmaul) solunumu dikkat çekmektedir. Laboratuvar tetkiklerinde; kan şekeri $72$ $mg/dL$, arter kan gazında pH: $7.08$, $pCO_2$: $24$ $mmHg$, $HCO_3$: $8$ $mmol/L$, plazma amonyak düzeyi $480$ $\mu g/dL$ ($N: 10-80$), idrarda keton $+++$ ve tam kan sayımında lökosit: $2.800/mm^3$, trombosit: $90.000/mm^3$ saptanmıştır. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?