Examkin

Question

Difficulty: Very hardDiabetes Mellitus

4545 yaşında kadın hasta, 1010 yıldır Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilmektedir. Son 33 ay içerisinde gelişen, diyet ve egzersize dirençli, hızlı kilo kaybı (8 kg8\text{ kg}) ve şiddetli poliüri-polidipsi şikayetleri mevcuttur. Fizik muayenesinde boyun, aksilla ve kasık bölgelerinde yaygın, kadifemsi hiperpigmente deri lezyonları (akantozis nigrikans) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; açlık plazma glukozu 420 mg/dL420\text{ mg/dL}, açlık insülini 350 mU/L350\text{ mU/L} (Normal: 2−20 mU/L2-20\text{ mU/L}), C-peptid 12 ng/mL12\text{ ng/mL} (Normal: 1.1−4.4 ng/mL1.1-4.4\text{ ng/mL}) bulunuyor. Hastaya başlanan günlük 12001200 ünite subkutan insülin tedavisine rağmen kan şekeri düzeyleri 300 mg/dL300\text{ mg/dL}'nin altına düşürülemiyor. Bu hastadaki klinik tabloya yol açan en olası patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnsülin reseptörüne karşı gelişen antagonist etkili poliklonal IgG antikorlarıAnswer
  2. B
    İnsülin reseptör geninde (INSR) saptanan heterozigot missense mutasyonlar
  3. C
    Adiponektin eksikliğine bağlı gelişen generalize lipodistrofi
  4. D
    Adacık hücrelerine karşı gelişen glutamik asit dekarboksilaz (GAD) otoantikorları
  5. E
    İnsülin molekülünün kendisindeki yapısal bozukluğa bağlı anormal insülin sentezi

Answer

İnsülin reseptörüne karşı gelişen antagonist etkili poliklonal IgG antikorları
Hastadaki klinik tablo (SLE öyküsü, hızlı kilo kaybı, şiddetli akantozis nigrikans) ve laboratuvar bulguları (aşırı yüksek endojen insülin ve ekstrem insülin ihtiyacı), Tip B İnsülin Direnci Sendromu'nun klasik sunumudur. Bu hastalıkta, insülin reseptörünün α-alt birimine karşı gelişen poliklonal IgG yapısındaki antikorlar, insülinin bağlanmasını antagonist bir etkiyle bloke ederek şiddetli diyabete yol açarlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadı analiz etmek
SLE + Akantozis Nigrikans + Şiddetli İnsülin Direnci (>1000 ünite/gün)
Bu kombinasyon kazanılmış, otoimmün kaynaklı bir insülin direnci tablosuna işaret eder.
2
Laboratuvar verilerini değerlendirmek
Hiperglisemi ile birlikte eş zamanlı çok yüksek açlık insülini ve C-peptid düzeyi
Yüksek C-peptid, sorunun insülin eksikliği değil, post-reseptör veya reseptör düzeyindeki bir direnç olduğunu kanıtlar.
3
Ayırıcı tanı yapmak
Tip B İnsülin Direnci Sendromu tanısına ulaşılması
Tip B sendromu, insülin reseptörlerine karşı gelişen ve insülinin bağlanmasını engelleyen antikorlar nedeniyle oluşur; sıklıkla SLE gibi diğer otoimmün hastalıklarla birliktelik gösterir.

Key Concept

Tip B İnsülin Direnci Sendromu, insülin reseptörüne karşı gelişen antagonist antikorlarla karakterize, sıklıkla otoimmün hastalıklarla seyreden ve ekstrem insülin direnci yaratan nadir bir durumdur.
Rate this question

Topics

Diabetes Mellitus

More questions from this topic