yaşında erkek hasta, son iki gündür giderek artan paroksizmal karın ağrısı, kusma ve bacaklarda döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede ve popliteal bölgede simetrik yerleşimli, deriden kabarık, basmakla solmayan purpurik lezyonlar saptanmıştır. Batın muayenesinde sağ alt kadranda sucuk benzeri kitle palpe edilen hastanın ultrasonografisinde ileo-ileal invajinasyon ile uyumlu "hedef tahtası" (target sign) görünümü izlenmiştir. Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyon ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- ASıklıkla ileo-kolik yerleşimli olması nedeniyle hava veya kontrastlı enema ile başarıyla tedavi edilir.
- İnvajinasyon genellikle ileo-ileal yerleşimli olup, cerrahi müdahale gereksinimi idiyopatik formlara göre daha yüksektir.Answer
- CEşlik eden kompleman (C3 ve C4) düzeylerinde düşüklük saptanması bu komplikasyonun ciddiyetini gösterir.
- DTanı anında trombosit sayısının ciddi oranda düşük olması beklenen bir laboratuvar bulgusudur.
- ETanısal amaçlı yapılacak deri biyopsisinde damar duvarlarında yoğun IgG birikimi görülmesi tanı koydurucudur.
Answer
Henoch-Schonlein Purpurası'nda gelişen invajinasyon sıklıkla ileo-ileal yerleşimli olup, cerrahi müdahale gereksinimi idiyopatik olgulara göre daha fazladır.
Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), çocukluk çağının en sık görülen vasküliti olup palpabl purpura, artrit, abdominal ağrı ve renal tutulum ile karakterizedir. Gastrointestinal tutulum hastaların yaklaşık 'inde görülür ve en ciddi komplikasyonu invajinasyondur. İdiyopatik invajinasyonların aksine HSP'deki invajinasyon genellikle ileo-ilealdir (-). İleo-ileal invajinasyonlar, kolona yönelik hava veya kontrastlı enema (pnömotik/hidrostatik redüksiyon) ile tedavi edilemezler. Bu nedenle HSP'li hastalarda invajinasyon geliştiğinde cerrahi müdahale gereksinimi idiyopatik olgulara göre belirgin şekilde daha yüksektir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
HSP'de gelişen invajinasyonun anatomik yerleşimi ve yönetim farkı