Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

42 questions

$8$ yaşında erkek hasta, son iki gündür giderek artan paroksizmal karın ağrısı, kusma ve bacaklarda döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede ve popliteal bölgede simetrik yerleşimli, deriden kabarık, basmakla solmayan purpurik lezyonlar saptanmıştır. Batın muayenesinde sağ alt kadranda sucuk benzeri kitle palpe edilen hastanın ultrasonografisinde ileo-ileal invajinasyon ile uyumlu "hedef tahtası" (target sign) görünümü izlenmiştir. Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyon ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Sıklıkla ileo-kolik yerleşimli olması nedeniyle hava veya kontrastlı enema ile başarıyla tedavi edilir.

İnvajinasyon genellikle ileo-ileal yerleşimli olup, cerrahi müdahale gereksinimi idiyopatik formlara göre daha yüksektir.

Eşlik eden kompleman (C3 ve C4) düzeylerinde düşüklük saptanması bu komplikasyonun ciddiyetini gösterir.

Tanı anında trombosit sayısının ciddi oranda düşük olması beklenen bir laboratuvar bulgusudur.

Tanısal amaçlı yapılacak deri biyopsisinde damar duvarlarında yoğun IgG birikimi görülmesi tanı koydurucudur.

Show answer & explanation

Answer: İnvajinasyon genellikle ileo-ileal yerleşimli olup, cerrahi müdahale gereksinimi idiyopatik formlara göre daha yüksektir.

Answer

Henoch-Schonlein Purpurası'nda gelişen invajinasyon sıklıkla ileo-ileal yerleşimli olup, cerrahi müdahale gereksinimi idiyopatik olgulara göre daha fazladır.

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), çocukluk çağının en sık görülen vasküliti olup palpabl purpura, artrit, abdominal ağrı ve renal tutulum ile karakterizedir. Gastrointestinal tutulum hastaların yaklaşık

\%70

'inde görülür ve en ciddi komplikasyonu invajinasyondur. İdiyopatik invajinasyonların aksine HSP'deki invajinasyon genellikle ileo-ilealdir (

\%60

70

). İleo-ileal invajinasyonlar, kolona yönelik hava veya kontrastlı enema (pnömotik/hidrostatik redüksiyon) ile tedavi edilemezler. Bu nedenle HSP'li hastalarda invajinasyon geliştiğinde cerrahi müdahale gereksinimi idiyopatik olgulara göre belirgin şekilde daha yüksektir.

Step-by-Step Solution

Klinik tabloyu analiz et

Palpabl purpura, karın ağrısı ve batında kitle Henoch-Schonlein Purpurası (HSP) ve buna ikincil invajinasyonu düşündürür.

HSP'de gastrointestinal tutulum submukozal kanama ve ödeme yol açarak invajinasyon için bir odak oluşturabilir.

İnvajinasyon tipini belirle

Ultrasonografide saptanan ileo-ileal yerleşim, HSP için tipik bir bulgudur.

İdiyopatik invajinasyonlar genellikle

6

ay -

3

yaş arası çocuklarda ve ileo-kolik yerleşimliyken, HSP'de daha büyük çocuklarda ve ileo-ileal yerleşim görülür.

Tedavi ve yönetim stratejisini değerlendir

İleo-ileal invajinasyonlar hava/kontrastlı enema ile redükte edilemez, cerrahi müdahale gerektirir.

Enema tedavisi sadece kolona kadar ulaşan invajinasyonlarda etkili olduğundan, ince bağırsak seviyesindeki tıkanıklıklarda cerrahi ön plandadır.

Key Concept

HSP'de gelişen invajinasyonun anatomik yerleşimi ve yönetim farkı

Question 2Question →

Dokuz yaşındaki bir erkek çocuk, son iki gündür belirginleşen bacak ağrısı, karın ağrısı ve döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremite ve kalça bölgesinde simetrik dağılım gösteren, basmakla solmayan ve dokunmakla kabarık hissedilen purpurik lezyonlar saptanmıştır. Hastanın laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$12.5 g/dL$	$11.5 - 14.5 g/dL$
Lökosit	$11.000/mm^3$	$4.500 - 13.500/mm^3$
Trombosit	$285.000/mm^3$	$150.000 - 450.000/mm^3$
C3 kompleman	$110 mg/dL$	$90 - 180 mg/dL$
C4 kompleman	$25 mg/dL$	$10 - 40 mg/dL$
Tam İdrar Analizi	Normal	-

Bu hastanın klinik seyri ve prognozuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Hastalığın uzun dönem morbiditesinden sorumlu en önemli faktör renal tutulumdur; başlangıç idrar bulguları normal olsa da hasta en az 6 ay boyunca izlenmelidir.

Gastrointestinal sistem tutulumuna bağlı gelişen invajinasyonlar, genel çocukluk çağı invajinasyonlarında olduğu gibi tipik olarak ileokolik bölgede gözlenir.

Karın ağrısı ve eklem semptomlarını kontrol altına almak için başlanacak sistemik kortikosteroidler, nefrit gelişim riskini anlamlı oranda azaltır.

Purpurik döküntüler ve kompleman düzeylerinin normal olması, tanıda öncelikle Sistemik Lupus Eritematozus'u düşündürür.

Hastadaki döküntüler trombosit fonksiyon bozukluğuna sekonder geliştiği için kanama zamanı testi tanısal değer taşır.

Show answer & explanation

Answer: Hastalığın uzun dönem morbiditesinden sorumlu en önemli faktör renal tutulumdur; başlangıç idrar bulguları normal olsa da hasta en az 6 ay boyunca izlenmelidir.

Answer

Hastalığın uzun dönem morbiditesinden sorumlu olan en kritik faktör renal tutulumdur ve başlangıçtaki idrar bulguları normal olsa dahi hastanın en az altı ay süreyle düzenli olarak izlenmesi gereklidir.

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) hastalarında uzun dönem morbiditeyi belirleyen en önemli faktör böbrek tutulumudur. Vakaların çoğunda idrar bulguları ilk haftalarda normale dönerken, bazı hastalarda renal tutulum haftalar veya aylar sonra gelişebilir. Bu nedenle, başlangıçta idrar tetkiki normal olan hastalar dahi hipertansiyon ve proteinüri/hematüri gelişimi açısından en az 6 ay (bazı protokollerde 1 yıl) süreyle düzenli olarak izlenmelidir.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguların değerlendirilmesi

Palpabl purpura, normal trombosit sayısı ve multisistem tutulum (GI, eklem) Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) tanısını doğrular.

HSP tanısı için palpabl purpura temel kriterdir ve trombositopeninin olmaması (ITP'den ayrım) şarttır.

Laboratuvar verilerinin analizi

Kompleman düzeylerinin (C3, C4) normal olması ve trombositlerin normal olması vaskülit tanısını destekler.

Düşük kompleman düzeyleri post-streptokokal GN veya SLE gibi diğer nedenleri akla getirirdi.

Prognoz ve takip planının belirlenmesi

Renal tutulumun en önemli uzun dönem komplikasyon olduğu ve geç ortaya çıkabileceği saptanır.

HSP hastalarının yaklaşık %1-2'sinde son dönem böbrek yetmezliği gelişebilir; bu risk takip gerektirir.

Key Concept

Henoch-Schönlein Purpurası'nda (HSP) renal tutulumun prognostik önemi ve izlem süresi.

Estimated Time:2m 0s

Question 3Question →

$6$ yaşında erkek çocuk, bacaklarının arka yüzünde ve gluteal bölgede yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık (palpabl) kırmızı-mor döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde döküntülerin yanı sıra her iki ayak bileğinde artrit saptanmıştır. Bu hastada Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti) tanısını desteklemek ve ayırıcı tanıda İmmün Trombositopenik Purpura'yı (İTP) dışlamak için en anlamlı laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Normal trombosit sayısı

Serum

C3

kompleman düzeyinde düşüklük

Uzamış kanama zamanı

Periferik yaymada atipik lenfositler

Pozitif

p-ANCA

antikorları

Show answer & explanation

Answer: Normal trombosit sayısı

Answer

Döküntülerin palpabl purpura karakterinde olması ve beraberinde normal trombosit sayısının saptanması Henoch-Schönlein Purpurası tanısı için karakteristiktir.

Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti), çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Tanıda en kritik laboratuvar ayrımı, döküntülerin (purpuraların) trombositopeniye bağlı olmadığını kanıtlamaktır. Bu nedenle, palpabl purpurası olan bir çocukta trombosit sayısının normal bulunması HSP tanısını güçlü bir şekilde destekler ve İTP (İmmün Trombositopenik Purpura) gibi hastalıkları dışlar.

Step-by-Step Solution

Klinik tabloyu değerlendir

Palpabl purpura, artrit ve abdominal ağrı (HSP klasiği)

HSP'nin temel klinik bileşenlerini tanımlamak için

Trombositopenik purpuraları dışla

Trombosit sayısının normal olduğu görülmelidir

Vaskülitik döküntüyü trombosit eksikliğine bağlı döküntüden (İTP) ayırmak için

Laboratuvar bulgusunu seç

Normal trombosit sayısı tanıyı destekler

HSP'de damar duvarı iltihabı vardır, pıhtılaşma hücrelerinde eksiklik yoktur

Key Concept

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), normal trombosit sayısı ve normal koagülasyon profiline rağmen görülen palpabl purpuralar ile karakterize bir küçük damar vaskülitidir.

Estimated Time:45s

Question 4Question →

$6$ yaşında erkek hasta, bacaklarının arka yüzünde ve kalçalarında belirginleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede döküntülerin palpabl purpura karakterinde olduğu görülüyor ve sağ diz ekleminde hareket kısıtlılığı saptanıyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası ( $IgA$ vasküliti) tanısı için yapılan laboratuvar değerlendirmesinde, aşağıdakilerden hangisinin saptanması tanıdan uzaklaştırır?

Trombosit sayısının

45.000/mm^3

olması

Tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri saptanması

Serum kompleman

C3

düzeyinin normal sınırlarda olması

Serum

IgA

düzeyinin yüksek olması

Dışkıda gizli kan testinin pozitif bulunması

Show answer & explanation

Answer: Trombosit sayısının $45.000/mm^3$ olması

Answer

Trombosit sayısının düşük olması (

45.000/mm^3

), Henoch-Schönlein purpurası tanısından uzaklaştırır.

Henoch-Schönlein purpurası (HSP) tanısı için EULAR/PRINTO kriterlerinde en temel şart, trombositopeni ile ilişkili olmayan palpabl purpuradır. Trombosit sayısının

45.000/mm^3

gibi düşük bir değerde olması, purpuraların nedeninin vaskülit değil, trombosit düşüklüğü (örneğin ITP) olduğunu gösterir ve HSP tanısından uzaklaştırır.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguların analizi

Hastada palpabl purpura, karın ağrısı ve artrit (klasik tetradın 3 bulgusu) mevcut.

Henoch-Schönlein purpurası (HSP) klinik tanısı için döküntü karakteri kritiktir.

Tanı kriterlerinin (EULAR/PRINTO) hatırlanması

HSP tanısı için zorunlu kriter 'palpabl purpura'dır ve bu döküntünün trombositopeni ile ilişkili olmaması gerekir.

HSP non-trombositopenik bir küçük damar vaskülitidir.

Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi

Trombosit sayısı

45.000/mm^3

olan bir hastada döküntü vaskülit yerine trombositopeniye bağlı gelişmiş olabilir (örneğin ITP).

HSP tanısını kesinleştirmek için trombosit sayısının normal olması şarttır.

Key Concept

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti), çocukluk çağının en sık görülen non-trombositopenik vaskülitidir.

Estimated Time:1m 30s

Question 5Question →

Özgeçmişinde tekrarlayan ateş ve peritonit (karın ağrısı) atakları öyküsü bulunan $7$ yaşındaki erkek çocukta; alt ekstremitelerde palpabl purpurik döküntüler, her iki dizde ağrı ve şişlik ile mikroskobik hematüri saptanıyor. Trombosit sayısı ve kompleman ( $C3$ , $C4$ ) düzeyleri normal olan hastaya Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) tanısı konuluyor. Bu hastanın klinik tablosu ve altta yatan olası genetik ilişkiler ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Tanı anındaki purpurik döküntülerin yaygınlığı ve simetrik dağılımı, ileride gelişebilecek renal tutulumun ciddiyetini öngörmede en değerli klinik parametredir.

MEFV (Ailesel Akdeniz Ateşi) gen mutasyonu taşıyıcılığı bu hastalık için bir risk faktörüdür ve bu hastalarda vaskülit tablosu mutasyon taşımayanlara göre daha sık veya ağır seyredebilir.

FMF ile ilişkili vaskülit olgularında, diğer klasik vaskülitlerden farklı olarak serum kompleman (

C3

C4

) düzeylerinde belirgin düşüş görülmesi tanısal bir kriterdir.

Hastada gelişen hematüri tablosunun progresyonunu engellemek amacıyla, biyopsi bulgularına bakılmaksızın erken dönemde profilaktik siklofosfamid tedavisi başlanmalıdır.

Bu hastadaki döküntülerin palpabl (elle hissedilir) karakterde olması, vaskülit tablosuna mutlaka ciddi bir trombositopeninin eşlik ettiğini gösterir.

Show answer & explanation

Answer: MEFV (Ailesel Akdeniz Ateşi) gen mutasyonu taşıyıcılığı bu hastalık için bir risk faktörüdür ve bu hastalarda vaskülit tablosu mutasyon taşımayanlara göre daha sık veya ağır seyredebilir.

Answer

MEFV (Ailesel Akdeniz Ateşi) gen mutasyonu taşıyıcılığı Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) için bir risk faktörüdür ve klinik gidişatı etkileyebilir.

Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti), MEFV (Ailesel Akdeniz Ateşi) gen mutasyonu taşıyan çocuklarda daha sık görülmektedir. Literatürde bu mutasyonun varlığının vaskülit tablosunu daha belirgin kıldığı ve özellikle renal veya gastrointestinal tutulum riskini artırabileceği gösterilmiştir.

Step-by-Step Solution

Hastanın klinik bulgularını (purpura, artralji, hematüri) ve laboratuvar sonuçlarını (normal trombosit, normal kompleman) değerlendir.

EULAR/PRINTO kriterlerine göre HSP (IgA Vasküliti) tanısı doğrulanır.

Purpura (zorunlu) + artralji/renal tutulum kriterleri karşılanmaktadır.

Hastanın özgeçmişindeki tekrarlayan ateş ve karın ağrısı öyküsünü analiz et.

Altta yatan bir Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) veya MEFV mutasyon taşıyıcılığı şüphesi doğar.

HSP, MEFV mutasyonu taşıyan çocuklarda normal popülasyona göre daha sık görülür.

HSP ile MEFV gen mutasyonu arasındaki patofizyolojik ilişkiyi hatırla.

MEFV mutasyonlarının HSP ve PAN gibi vaskülitlerin gelişimine zemin hazırladığı ve tabloyu ağırlaştırabildiği sonucuna varılır.

Vaskülit ve otoinflamatuar süreçler arasındaki genetik bağlantı HSP yönetiminde önemlidir.

Key Concept

HSP ve MEFV Gen Mutasyonu İlişkisi

Practice More

MEFV mutasyonu ile ilişkili diğer vaskülit olan Poliarteritis Nodosa (PAN) klinik özelliklerini gözden geçirin.

Estimated Time:2m 30s

Question 6Question →

Yedi yaşındaki erkek hasta, bacaklarında son üç gündür var olan döküntü, kolik tarzında şiddetli karın ağrısı ve ayak bileklerinde şişlik şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde ve gluteal bölgede yerleşimli, basmakla solmayan, palpabl purpurik döküntüleri saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde trombosit sayısı $350.000 / \mu L$ , PT ve aPTT değerleri normal sınırlarda bulunuyor. Tam idrar tetkikinde 2+ protein ve mikroskopisinde her sahada 30-40 dismorfik eritrosit ile eritrosit silendirleri görülüyor. İzleminde çilek jölesi kıvamında kanlı dışkılaması olan hastanın yapılan batın ultrasonografisinde bağırsak ansları düzeyinde "hedef tahtası (target)" bulgusu saptanıyor.

Bu hastanın klinik tablosu ve gelişen komplikasyonu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Döküntülerin başlama şekli ve klinik gidişatı, Koplik lekesinin eşlik ettiği kızamık enfeksiyonu döküntüleri ile aynı patogeneze sahiptir.

Hastanın böbrek tutulumu karakteri, yoğun proteinüri ve hipoalbümineminin ön planda olduğu nefrotik sendrom tablosu ile uyumludur.

Gastrointestinal sistemde saptanan patolojinin gelişiminde, bağırsak duvarındaki vaskülite ikincil oluşan submukozal hematom öncü lezyon (lead point) rolü oynar.

Hastalığın tanı kriterlerini karşılaması için purpurik döküntülere ek olarak en az beş gün süren dirençli ateşin eşlik etmesi gerekmektedir.

Batın ultrasonografisinde saptanan bulgu, büyük olasılıkla orta hattı geçen ve yoğun kalsifikasyonlar içeren bir retroperitoneal nöroblastomu düşündürmelidir.

Show answer & explanation

Answer: Gastrointestinal sistemde saptanan patolojinin gelişiminde, bağırsak duvarındaki vaskülite ikincil oluşan submukozal hematom öncü lezyon (lead point) rolü oynar.

Answer

Gastrointestinal sistemde saptanan patolojinin gelişiminde, bağırsak duvarındaki vaskülite ikincil oluşan submukozal hematom öncü lezyon (lead point) rolü oynar.

Vaka sunumundaki çocukta görülen normal trombosit sayılı palpabl purpura, artrit ve karın ağrısı tablosu Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) için tipiktir. HSP bir küçük çaplı damar vaskülitidir ve gastrointestinal sistemde, özellikle bağırsak duvarında IgA birikimine ikincil submukozal kanama ve ödeme (hematom) neden olur. Bu hematomlar mekanik olarak bir öncü lezyon (lead point) işlevi görerek invajinasyona zemin hazırlar. İdiyopatik invajinasyonlar genellikle ileokolik iken, HSP'de gelişen invajinasyonlar klasik olarak ileoileal yerleşimlidir. Doğru seçenek bu patofizyolojiyi kesin ve net bir biçimde açıklamaktadır.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguların (palpabl purpura, artrit, karın ağrısı) ve laboratuvar sonuçlarının (normal trombosit) değerlendirilmesi.

Hastanın kliniği Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti) ile uyumludur.

EULAR/PRINTO kriterlerine göre normal trombosit sayısı ile birlikte alt ekstremitede palpabl purpura ve eşlik eden eklem, GİS veya böbrek tutulumu HSP tanısı koydurur.

İdrar tetkikindeki eritrosit silendirleri ve dismorfik eritrositlerin yorumlanması.

HSP'ye bağlı gelişen böbrek tutulumunun (glomerülonefrit) nefritik sendrom karakterinde olduğu belirlenir.

Dismorfik eritrosit ve silendirler glomerüler kanamayı (nefritik patern) gösterir.

Klinik izlemde gelişen safralı kusma, çilek jölesi dışkılama ve USG'deki 'hedef tahtası' bulgusunun analiz edilmesi.

Hastada invajinasyon (intussusepsiyon) geliştiği tespit edilir.

Hedef tahtası bulgusu ve çilek jölesi kaka invajinasyonun patognomonik işaretleridir.

HSP'de invajinasyon patogenezinin belirlenmesi.

HSP'de invajinasyonun sıklıkla submukozal kanama ve ödemin öncü lezyon (lead point) oluşturmasıyla geliştiği sonucuna varılır.

Vaskülitik tutulum bağırsağın submukozasında hematomlara neden olur. HSP'deki invajinasyonlar genellikle ileo-ileal yerleşimlidir.

Key Concept

Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vaskuliti) komplikasyonları ve böbrek/GİS tutulumu

Question 7Question →

$8$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında palpabl purpurik döküntüler, ayak bileklerinde ağrı ve son $2$ saattir giderek şiddetlenen kıvrandırıcı tarzda karın ağrısı ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde batında yaygın hassasiyet ve sağ alt kadranda kitle palpe ediliyor. Yapılan batın ultrasonografisinde ileoileal bölgede invajinasyon (bağırsağın iç içe geçmesi) ile uyumlu "hedef işareti" görünümü saptanıyor. Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) seyri sırasında görülen bu tablo ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Bu hastalıktaki invajinasyonlar sıklıkla ileoileal yerleşimlidir ve bağırsak duvarındaki intramural hematomlar tetikleyici (lead point) rol oynayabilir.

İdiyopatik pediatrik invajinasyonlarda olduğu gibi ileokolik yerleşim en sıktır ve ilk seçenek olarak hava ile redüksiyon uygulanmalıdır.

Tanı için zorunlu olan döküntülere eşlik eden invajinasyon varlığı, hastalığın uzun dönem prognozunun böbrek tutulumundan bağımsız olarak kötü olacağını gösterir.

Bu tabloya sahip bir hastada eş zamanlı olarak ağır proteinüri saptanması, gastrointestinal semptomlara yönelik sistemik steroid tedavisinin kontrendike olduğunu gösterir.

EULAR/PRINTO tanı kriterlerine göre palpabl purpurası olan bu hastada, invajinasyon gelişmiş olsa bile tanının kesinleşmesi için artrit varlığı şarttır.

Show answer & explanation

Answer: Bu hastalıktaki invajinasyonlar sıklıkla ileoileal yerleşimlidir ve bağırsak duvarındaki intramural hematomlar tetikleyici (lead point) rol oynayabilir.

Answer

Henoch-Schönlein purpurasında görülen invajinasyonlar tipik olarak ileoileal yerleşimlidir ve bağırsak duvarındaki submukozal hematomlar tetikleyici nokta (lead point) görevi görür.

Henoch-Schönlein purpurasında (IgA vasküliti) gastrointestinal sistemin en ciddi komplikasyonu invajinasyondur. Bu hastalıkta invajinasyon, genel çocukluk çağı invajinasyonlarından farklı olarak %60-70 oranında ince bağırsak seviyesinde (ileoileal) gerçekleşir. Vaskülitik süreç nedeniyle bağırsak duvarında oluşan submukozal/intramural hematomlar, bağırsağın distale doğru sürüklenmesini sağlayan bir 'tetikleyici nokta' (lead point) işlevi görür.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları sentezle

Hastada palpable purpura, eklem ağrısı ve akut batın (invajinasyon) bulguları mevcut; tablo Henoch-Schönlein purpurası (HSP) ile uyumlu.

Tanı kriterlerini doğrulamak ve komplikasyonu tanımlamak için ilk adımdır.

HSP'deki invajinasyonun anatomik özelliklerini değerlendir

HSP'ye bağlı invajinasyonlar %60-70 oranında ileoileal yerleşimlidir (genel pediatrik popülasyonda ise ileokolik sıktır).

Hastalığa özgü klinik nüansları ayırt etmek için gereklidir.

Patogenezi analiz et

Vaskülit nedeniyle bağırsak duvarında oluşan intramural kanamalar ve hematomlar, bağırsağın kendi içine geçmesine (invajinasyon) neden olan bir odak noktası oluşturur.

Komplikasyonun oluşum mekanizmasını anlamak doğru seçeneğe yönlendirir.

Key Concept

Henoch-Schönlein Purpurası Gastrointestinal Komplikasyonları ve İnvajinasyon Özellikleri

Practice More

HSP'de böbrek biyopsisi endikasyonlarını ve histopatolojik bulguları (mezanjiyal IgA birikimi) gözden geçirebilirsiniz.

Estimated Time:2m 0s

Question 8Question →

$6$ yaşında bir erkek hasta; bacaklarında ve gluteal bölgesinde belirgin olan, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler, dizlerinde ağrı ve kolik tarzında karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) ön tanısı ile değerlendirilen hastada, EULAR/PRINTO kriterlerine göre tanıyı kesinleştirmek için döküntüye (palpabl purpura) eşlik etmesi gereken bulgular arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

Yaygın abdominal ağrı (akut ve kolik tarzda)

Artrit veya artralji (akut başlangıçlı)

Laboratuvar incelemesinde saptanan trombositopeni

Böbrek tutulumu bulguları (hematüri veya proteinüri)

Histopatolojik incelemede IgA depolanması gösteren lökositoklastik vaskülit

Show answer & explanation

Answer: Laboratuvar incelemesinde saptanan trombositopeni

Answer

Henoch-Schönlein purpurası tanısında trombositopeni bir kriter değildir; aksine tanının 'trombositopenik olmayan purpura' karakterinde olması gerekir.

Doğru yanıt olan 'Laboratuvar incelemesinde saptanan trombositopeni', Henoch-Schönlein purpurası (HSP) için bir tanı kriteri değildir. Aksine, EULAR/PRINTO kriterleri palpabl purpuranın trombositopeni olmaksızın gelişmesini şart koşar. HSP, çocukluk çağının en sık görülen 'trombositopenik olmayan' vaskülitidir.

Step-by-Step Solution

Klinik tabloyu analiz etme

Hastada palpabl purpura, artrit ve gastrointestinal semptomlar mevcuttur; bu tablo IgA vasküliti (HSP) için tipiktir.

Tanısal yaklaşımın ilk adımı klinik bulguların vaskülit ile uyumunu belirlemektir.

EULAR/PRINTO tanı kriterlerini gözden geçirme

Zorunlu kriter: Palpabl purpura (trombositopeni eşlik etmeyen). Ek olarak: Karın ağrısı, Artrit/Artralji, Böbrek tutulumu veya IgA depolanması (en az biri).

Uluslararası kabul görmüş kriterler tanı kesinliği sağlar.

Ayırıcı tanı için trombosit değerini değerlendirme

Trombositopeni varlığı tanıyı dışlatır ve hastayı İTP veya sepsis gibi diğer döküntülü hastalıklara yönlendirir.

HSP'de vaskülit mekanizması trombosit sayısından bağımsızdır.

Key Concept

EULAR/PRINTO tanı kriterlerine göre IgA vasküliti tanısı için 'trombositopeni olmaması' temel bir ön koşuldur.

Practice More

HSP'de en sık görülen gastrointestinal komplikasyonun (ileo-ileal invajinasyon) özelliklerini ve cerrahi endikasyonları gözden geçirin.

Estimated Time:1m 30s

Question 9Question →

$8$ yaşında bir erkek çocuk; kolik tarzda karın ağrısı, dışkıda gizli kan pozitifliği ve sağ diz ekleminde ağrılı şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın öyküsünden şikayetlerinin $2$ gün önce başladığı öğrenilmiştir. Yapılan fizik muayenede batında yaygın hassasiyet ve sağ dizde artrit saptanmış; ancak ciltte herhangi bir döküntü izlenmemiştir. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısını EULAR/PRINTO kriterlerine göre kesinleştirmek için mutlaka bulunması gereken temel klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Trombosit sayısı ve koagülasyon testleri normal olan, özellikle alt ekstremite yerleşimli palpabl purpura veya peteşiler

Trombosit sayısında belirgin düşüşle (

<100.000/mm^3

) birlikte seyreden yaygın ekimoz ve peteşiler

Serum kompleman

C3

düzeyinde belirgin düşüklük ve eşlik eden sistemik hipertansiyon

Deri biyopsisi örneğinde vasküler yapılarda baskın

IgM

C3

kompleman birikimi

Gövdede yerleşen, basmakla solan makülopapüler eritematöz döküntü

Show answer & explanation

Answer: Trombosit sayısı ve koagülasyon testleri normal olan, özellikle alt ekstremite yerleşimli palpabl purpura veya peteşiler

Answer

Trombosit sayısı ve koagülasyon testleri normal olan, özellikle alt ekstremite yerleşimli palpabl purpura veya peteşiler

EULAR/PRINTO 2010 kriterlerine göre Henoch-Schönlein purpurası tanısı için trombositopeni veya koagülopati ile ilişkili olmayan, özellikle alt ekstremitelerde yerleşen palpabl purpura (veya peteşi) bulunması zorunludur. Bu döküntüye ek olarak karın ağrısı, artrit/artralji, renal tutulum veya biyopsi bulgularından en az birinin eşlik etmesi tanı için yeterlidir.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguların değerlendirilmesi

Hastada abdominal ağrı, GİS kanaması ve artrit mevcuttur.

Bu bulgular pediatrik yaş grubunda HSP için oldukça şüphelidir ancak tek başlarına tanı koydurucu değildir.

EULAR/PRINTO tanı kriterlerinin uygulanması

Tanı için bir zorunlu kriter ve en az bir destekleyici kriter gereklidir.

HSP sınıflandırmasında döküntü (palpabl purpura) 'sine qua non' yani olmazsa olmaz kriterdir.

Döküntü özelliklerinin belirlenmesi

Döküntünün trombositopeni veya koagülopatiye bağlı olmadığı gösterilmelidir.

HSP bir vaskülit olup, pıhtılaşma bozukluklarından ayrımı bu laboratuvar verileriyle yapılır.

Key Concept

HSP tanısında EULAR/PRINTO kriterlerine göre palpabl purpura (trombositopeni eşlik etmeyen) zorunlu kriterdir.

Alternative Method

HSP tanısında döküntü her zaman ilk bulgu olmayabilir; eklem ve karın ağrısı döküntüden günler önce başlayabilir. Bu durumda hastayı takip etmek ve döküntü çıktığında karakterini değerlendirmek klinik bir yaklaşımdır.

Estimated Time:1m 15s

Question 10Question →

9 yaşında kız hasta, bacaklarda ve kalçada 3 gündür devam eden döküntü, ayak bileklerinde şişlik ve karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde basmakla solmayan palpabl purpurik döküntüler ve artrit saptanıyor. Tam kan sayımında trombosit sayısı normal, akut faz reaktanları hafif yüksek bulunuyor.

Bu hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, ön planda Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısından uzaklaştırarak diğer sistemik vaskülit nedenlerinin araştırılmasını gerektirir?

Serum C3 ve C4 düzeylerinin belirgin düşük olması

Serum IgA düzeyinin yaşa göre yüksek olması

İdrar mikroskopisinde eritrosit silindirlerinin görülmesi

Dışkıda gizli kan testinin pozitif saptanması

Faktör XIII aktivitesinin hafif azalmış olması

Show answer & explanation

Answer: Serum C3 ve C4 düzeylerinin belirgin düşük olması

Answer

Serum C3 ve C4 düzeylerinin belirgin düşük olması

Henoch-Schonlein Purpurası (yeni adıyla IgA Vaskuliti), immün kompleks birikimiyle giden ancak klasik olarak normokomplementemik (normal C3 ve C4 düzeyleri) seyreden bir vaskülittir. Eğer bir hastada klinik bulgular HSP'yi düşündürse bile hipokomplementemi (düşük C3/C4) saptanırsa, ayırıcı tanıda öncelikle Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), Hipokomplementemik Ürtikeryal Vaskülit veya eşlik eden bir Akut Post-Streptokoksik Glomerulonefrit (APSGN) düşünülmelidir. Bu nedenle kompleman düşüklüğü, klasik HSP tanısından uzaklaştıran en önemli laboratuvar bulgusudur.

Step-by-Step Solution

Hastanın klinik tablosunu değerlendir

Palpabl purpura, artrit, karın ağrısı ve normal trombosit sayısı klasik Henoch-Schonlein Purpurası (HSP) triadı ile uyumludur.

Tanısal kriterlerin karşılanıp karşılanmadığını belirlemek için.

Ayırıcı tanı için laboratuvar bulgularını analiz et

HSP (IgA Vaskuliti) tipik olarak 'normokomplementemik' bir hastalıktır. Yani C3 ve C4 düzeyleri normaldir.

HSP'yi diğer küçük damar vaskülitlerinden (örneğin SLE veya hipokomplementemik vaskülit) ayırmak için.

Uyumsuz bulguyu belirle

Hipokomplementemi (düşük C3/C4) varlığı HSP tanısından uzaklaştırır; Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), Hipokomplementemik Ürtikeryal Vaskülit veya Akut Post-Streptokoksik Glomerulonefrit gibi patolojileri düşündürür.

Doğru tanıya ulaşmak ve yanlış tedaviden kaçınmak için.

Key Concept

HSP (IgA Vaskuliti) Ayırıcı Tanısı ve Kompleman Düzeyleri

Question 11Question →

$4$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında ve kalça bölgesinde yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık kırmızı döküntüler ve ayak bileklerinde ağrı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde alt ekstremitelerde yaygın palpabl purpuraları saptanan ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı konulan bir hastada, uzun dönem prognozu ve morbiditeyi belirleyen en önemli faktör aşağıdakilerden hangisidir?

Böbrek tutulumunun varlığı ve ağırlığı

Eklemlerdeki artritin şiddeti ve yaygınlığı

Gastrointestinal kanamanın miktarı

Deri döküntülerinin (purpura) vücuttaki yaygınlığı

Serum IgA düzeyinin yüksekliği

Show answer & explanation

Answer: Böbrek tutulumunun varlığı ve ağırlığı

Answer

Henoch-Schönlein purpurasında uzun dönem prognozu belirleyen en önemli faktör böbrek tutulumunun varlığı ve ağırlığıdır.

Böbrek tutulumunun varlığı ve ağırlığı doğru cevaptır; çünkü HSP genellikle benign seyirli bir hastalık olsa da, hastaların küçük bir kısmında görülen kronik böbrek yetmezliği tablosunun temel belirleyicisi başlangıçtaki veya takipteki renal tutulumun şiddetidir.

Step-by-Step Solution

Klinik tabloyu analiz et

Palpabl purpura ve eklem ağrısı olan bir çocukta Henoch-Schönlein purpurası (HSP) tanısını doğrula.

HSP çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir ve tanı genellikle klinik bulgularla konur.

Sistem tutulumlarını değerlendir

Deri ve eklem bulgularının geçici, böbrek tutulumunun ise kalıcı hasar riski taşıdığını hatırla.

HSP vakalarının %20-50'sinde böbrek tutulumu görülür ve bu tutulumun ağırlığı (proteinüri, hematüri, nefritik/nefrotik tablo) kronik böbrek hastalığı riskini belirler.

Prognoz faktörünü belirle

Böbrek tutulumunun ciddiyetini en önemli prognostik gösterge olarak seç.

HSP'de ölüm veya kronik yetmezlik nedenlerinin başında tedaviye dirençli renal tutulum gelir.

Key Concept

HSP'de prognozun ana belirleyicisi renal tutulumdur.

Estimated Time:45s

Question 12Question →

$4$ yaşında bir erkek çocuk, sol skrotumda ani gelişen kızarıklık, şişlik ve hassasiyet şikayetiyle acil servise getiriliyor. Skrotal Doppler ultrasonografide testiste kanlanmanın normal olduğu, ancak epididim ve skrotal duvarın ödemli olduğu izleniyor. Başvurudan $24$ saat sonra hastanın kalçalarında ve bacak arka yüzlerinde simetrik dağılımlı, ciltten kabarık, basmakla solmayan purpurik döküntüler ortaya çıkıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Skrotal tutulum her zaman döküntülerden sonra geliştiği için, bu hastada döküntülerin ortaya çıkması skrotal patoloji ile ilişkisiz bir tesadüftür.

EULAR/PRINTO tanı kriterlerine göre döküntülerin palpabl olması zorunlu bir kriter olmayıp, skrotal ödem varlığı tanıda döküntünün yerini tutabilir.

Gastrointestinal sistem tutulumunun bir komplikasyonu olan invajinasyon, idiyopatik vakaların aksine bu hastalıkta sıklıkla ileo-ileal yerleşim gösterir.

Eşlik edebilecek böbrek tutulumunun histopatolojik şiddeti ve uzun dönem prognozu, tanı anındaki serum IgA ve kompleman (

C3, C4

) düzeyleri ile güçlü korelasyon gösterir.

Erken dönemde başlanan yüksek doz sistemik kortikosteroid tedavisi, purpuraların tekrarlamasını ve kronik nefrit gelişimini kesin olarak engellemektedir.

Show answer & explanation

Answer: Gastrointestinal sistem tutulumunun bir komplikasyonu olan invajinasyon, idiyopatik vakaların aksine bu hastalıkta sıklıkla ileo-ileal yerleşim gösterir.

Answer

Gastrointestinal sistem tutulumunun bir komplikasyonu olan invajinasyonun, idiyopatik vakaların aksine sıklıkla ileo-ileal yerleşim göstermesi doğrudur.

Henoch-Schönlein purpurasında gelişen invajinasyonun patogenezi, barsak duvarındaki submukozal kanama ve intramural hematomların bir 'lead-point' (yol gösterici nokta) oluşturmasına dayanır. Bu mekanizma nedeniyle invajinasyon sıklıkla ince barsak segmentleri arasında (ileo-ileal) gerçekleşir. Bu durum, bebeklik döneminde görülen ve genellikle lenfoid hiperplaziye (Peyer plakları) bağlı gelişen tipik ileo-kolik invajinasyondan klinik ve anatomik olarak ayrılır. Ileo-ileal invajinasyonların hava/baryum ile redüksiyonu daha zordur ve sıklıkla cerrahi müdahale gerektirir.

Step-by-Step Solution

Klinik tabloyu analiz etme

Hasta skrotal ödem (vaskülit bulgusu) ve ardından gelişen palpabl purpura ile Henoch-Schönlein purpurası (HSP) tanısı almaktadır.

HSP'de skrotal tutulum başlangıç bulgusu olabilir.

Tanı kriterlerini değerlendirme

EULAR/PRINTO kriterlerine göre palpabl purpura tanıda zorunludur.

Diğer bulgular (artrit, karın ağrısı, renal tutulum) yardımcı kriterlerdir.

Komplikasyon özelliklerini inceleme

HSP'de görülen invajinasyonun %70'i ileo-ileal yerleşimlidir.

İdiyopatik invajinasyonun (ileo-kolik) aksine mural hematomlar tetikleyicidir.

Key Concept

HSP'de gastrointestinal komplikasyonların (invajinasyon) anatomik yerleşimi ve patogenezi.

Estimated Time:2m 0s

Question 13Question →

$8$ yaşında bir erkek çocuk, bacakların ekstansör yüzeylerinde ve gluteal bölgede belirgin olan, ciltten kabarık döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $280.000/mm^3$ ve kompleman $C3$ düzeyi normal saptanıyor. İzlemi sırasında hastanın karın ağrısı kolik tarzda şiddetleniyor ve batın muayenesinde sağ üst kadranda ağrılı, sucuk tarzında bir kitle palpe ediliyor. Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyonla ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Bu komplikasyonun en sık görülen yerleşim yeri ileokolik bölgedir.

Bağırsak duvarında vaskülite ikincil oluşan submukozal hematomlar, invajinasyon için odak (lead point) oluşturmaktadır.

Tanıda serum kompleman

C3

C4

düzeylerinin düşük olması tanısal açıdan değerlidir.

Tedavide yüksek doz intravenöz immünglobulin (IVIG) ilk basamak tercih edilmelidir.

Bu komplikasyonun gelişmesi, hastanın uzun dönem prognozunu belirleyen en önemli faktördür.

Show answer & explanation

Answer: Bağırsak duvarında vaskülite ikincil oluşan submukozal hematomlar, invajinasyon için odak (lead point) oluşturmaktadır.

Answer

Bağırsak duvarında vaskülite ikincil oluşan submukozal hematomlar, invajinasyon için odak (lead point) oluşturmaktadır.

Henoch-Schönlein Purpurası'nda görülen invajinasyonun patofizyolojik temeli, vaskülite bağlı bağırsak duvarında gelişen submukozal hematom ve ödemdir. Bu hematomlar bağırsak peristaltizmi sırasında bir odak (lead point) vazifesi görerek bağırsağın distal segmente doğru sürüklenmesine ve iç içe geçmesine neden olur.

Step-by-Step Solution

Klinik tabloyu analiz et

Palpabl purpura, normal trombosit sayısı ve normal

C3

düzeyi ile Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) tanısı konur.

HSP, non-trombositopenik purpura ile karakterize küçük damar vaskülitidir.

Akut komplikasyonu tanımla

Kolik tarzda karın ağrısı ve batında kitle palpe edilmesi invajinasyonu (iç içe geçme) düşündürür.

İnvajinasyon, HSP'nin en ciddi akut cerrahi gastrointestinal komplikasyonudur.

HSP'ye özgü patofizyolojiyi hatırla

Vaskülit nedeniyle bağırsak duvarında oluşan submukozal ödem ve hematomların 'lead point' oluşturduğu sonucuna varılır.

HSP'de invajinasyonun mekanizması idiopatik (peyer plakları) vakalardan farklıdır; intramural hematomlar tetiği çeker.

Key Concept

HSP ilişkili invajinasyonun patofizyolojisi ve ileo-ileal yerleşim sıklığı

Question 14Question →

$5$ yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan karın ağrısı ve sağ dizinde ağrılı şişlik şikayetiyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı saptanmış; ancak başvuru anındaki sistemik cilt muayenesinde herhangi bir döküntüye rastlanmamıştır. Yapılan ilk tetkiklerinde akut faz reaktanları hafif yüksek, tam kan sayımı ve biyokimyasal değerleri normal sınırlarda saptanmıştır.

Bu hastada Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısının EULAR/PRINTO kriterlerine göre doğrulanabilmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin klinik izlemde görülmesi veya kanıtlanması zorunludur?

Alt ekstremite yerleşimli, trombositopeninin eşlik etmediği palpabl purpura

Serum kompleman

C3

düzeyinin normalin altına düşmesi

Trombosit sayısının

100.000/mm^3

değerinin altında olması

Serum total

IgA

düzeyinin yaşa göre normalin üzerinde saptanması

Biyopsi örneklerinde vasküler duvarlarda baskın

IgG

depolanmasının gösterilmesi

Show answer & explanation

Answer: Alt ekstremite yerleşimli, trombositopeninin eşlik etmediği palpabl purpura

Answer

Alt ekstremite yerleşimli, trombositopeninin eşlik etmediği palpabl purpura

EULAR/PRINTO (2010) kriterlerine göre, Henoch-Schönlein Purpurası tanısı için 'trombositopeni olmaksızın palpabl purpura' bulunması zorunlu (mandatuar) kriterdir. Bu temel kriterin yanında abdominal ağrı, artrit/artralji, renal tutulum veya herhangi bir biyopside baskın IgA depolanması bulgularından en az birinin bulunması tanıyı kesinleştirir. Sorudaki vakada abdominal ağrı ve artrit mevcuttur; ancak döküntü henüz gelişmemiştir. Tanının netleşmesi için palpabl purpuranın ortaya çıkması şarttır.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları analiz et

Hastada artrit ve abdominal ağrı mevcut, ancak tanı koymak için döküntü eksik.

HSP tanısı için klinik şüphe olsa da kriterlerin tamamlanması gerekir.

EULAR/PRINTO 2010 tanı kriterlerini hatırla

Tanı için mandatuar kriter: Trombositopeni olmaksızın palpabl purpura.

Bu kriter olmadan HSP tanısı kesinleştirilemez.

Destekleyici kriterleri kontrol et

Karın ağrısı, artrit, renal tutulum veya biyopside IgA depolanmasından en az biri eşlik etmelidir.

Mandatuar kritere ek olarak bu bulgulardan birinin varlığı tanıyı koydurur.

Key Concept

Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vaskuliti) Tanı Kriterleri

Hints

Bu hastalıkta döküntülerin en tipik özelliği 'ele gelen' (palpabl) olmaları ve trombosit sayısıyla ilişkili olmamalarıdır.

Practice More

HSP tanısı alan bir çocukta renal tutulumun izlemi için haftalık tam idrar tetkiki ve kan basıncı ölçümünün önemini gözden geçirin.

Estimated Time:1m 30s

Question 15Question →

12 yaşında kız hasta; bacaklarının ekstansör yüzeylerinde palpabl purpurik döküntüler, gezici karakterde artralji ve şiddetli kramp tarzında karın ağrısı ile Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı alıyor. Hastanede izlemi sırasında karın ağrısı aniden şiddetlenen, safralı kusması ve 'çilek jölesi' şeklinde dışkılaması olan hastanın ultrasonografisinde ileoileal bölgede invajinasyon (intususepsiyon) saptanıyor. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

İdiyopatik çocukluk çağı invajinasyonlarının aksine, vaskülite bağlı bu süreçte bağırsak duvarındaki submukozal hematomlar genellikle bir 'lead point' (öncü nokta) görevi görürler.

Bu hastada saptanan invajinasyonun anatomik yerleşimi, çocukluk çağı idiyopatik invajinasyonlarında en sık görülen tip olan ileokolik form ile aynıdır.

Tanı anında serum kompleman

C3

düzeyinin düşük saptanması, bu tip gastrointestinal cerrahi komplikasyonların gelişimi için prediktif bir laboratuvar bulgusudur.

İleoileal yerleşimli bu vakalarda, hava veya sıvı ile yapılan hidrostatik redüksiyon yöntemlerinin başarı oranı idiyopatik ileokolik vakalara göre daha yüksektir.

Erken dönemde başlanan yüksek doz kortikosteroid tedavisi, bu hastada vaskülitik sürecin invajinasyon gibi cerrahi komplikasyonlara ilerlemesini kesin olarak engeller.

Show answer & explanation

Answer: İdiyopatik çocukluk çağı invajinasyonlarının aksine, vaskülite bağlı bu süreçte bağırsak duvarındaki submukozal hematomlar genellikle bir 'lead point' (öncü nokta) görevi görürler.

Answer

Doğru olan seçenek, HSP'de bağırsak duvarındaki vaskülite bağlı oluşan submukozal hematomların bir 'lead point' (öncü nokta) görevi görerek invajinasyonu tetiklediğini belirtir. Bu, idiyopatik çocukluk çağı invajinasyonlarından (genellikle belirgin bir lead point saptanmaz) ayrılan en temel patofizyolojik özelliktir.

Step-by-Step Solution

Klinik tanının doğrulanması

Hasta; palpabl purpura, artralji ve şiddetli karın ağrısı ile HSP (IgA vasküliti) kriterlerini karşılamaktadır.

EULAR/PRINTO kriterlerine göre palpabl purpura zorunludur.

Komplikasyonun (invajinasyon) analiz edilmesi

HSP'de görülen invajinasyonun %70'inden fazlası ileoileal yerleşimlidir.

Vaskülitik odaklar ve submukozal kanamalar ince bağırsaklarda daha yoğundur.

Mekanizmanın idiyopatik formla karşılaştırılması

HSP'de submukozal hematomlar mekanik bir öncü nokta (lead point) oluştururken, idiyopatik vakalarda genellikle böyle bir nokta yoktur.

İdiyopatik vakalar genellikle viral enfeksiyon sonrası peyer plakları hipertrofisiyle ilişkilidir.

Laboratuvar ve tedavi parametrelerinin değerlendirilmesi

HSP'de

C3

normaldir ve steroidler cerrahi komplikasyonları engellemez.

Patogenez kompleman tüketiminden ziyade IgA1 içeren immün kompleks birikimiyle ilişkilidir.

Key Concept

Henoch-Schönlein purpurasında gastrointestinal tutulum ve invajinasyon özellikleri

Estimated Time:2m 30s

Question 16Question →

$8$ yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda palpabl purpura, gezici eklem ağrısı ve şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle başvurarak Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı almıştır. İzleminin $10.$ gününde karın ağrısının artması üzerine çekilen batın ultrasonografisinde ileoileal invajinasyon saptanmış ve cerrahi olarak redükte edilmiştir. Postoperatif dönemde hastanın kan basıncı $135/90$ mmHg (yaşa göre $>95.$ persentil) ölçülmüş, idrar çıkışında azalma fark edilmiştir. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin $1.5$ mg/dL (başlangıç değeri: $0.5$ mg/dL), tam idrar tetkikinde protein $4+$ ve bol eritrosit saptanmıştır. Bu hastanın böbrek tutulumunun ciddiyetini değerlendirmek ve uzun dönem prognozunu öngörmek için yapılması en uygun olan işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Böbrek biyopsisi ile kresent (yarımay) oranının belirlenmesi

Serum IgA düzeyinin ölçülerek vaskülit aktivitesinin değerlendirilmesi

Serum C3 ve C4 düzeylerinin bakılarak kompleman tüketiminin kontrol edilmesi

Böbrek ultrasonografisi ile böbrek boyutlarının ve ekojenitesinin takibi

Serum antistreptolizin O (ASO) titresi ile geçirilmiş enfeksiyonun araştırılması

Show answer & explanation

Answer: Böbrek biyopsisi ile kresent (yarımay) oranının belirlenmesi

Answer

Böbrek tutulumunun ciddiyetini belirlemek için en uygun yaklaşım böbrek biyopsisi ile kresent (yarımay) oranının değerlendirilmesidir.

Henoch-Schönlein purpurasında (HSP) böbrek tutulumu hastaların

\%

20-50'sinde görülür. Çoğu hasta izole hematüri ile seyretse de; vakadaki gibi hipertansiyon, nefrotik düzeyde proteinüri ve böbrek fonksiyonlarında bozulma (kreatinin artışı) gelişen hastalarda hızlı ilerleyen bir glomerülonefrit (RPGN) riski vardır. Bu durumda böbrek biyopsisi yapılarak kresent (yarımay) oranı belirlenmelidir. Biyopsi sonucu, hem prognozu belirlemede hem de agresif immünsupresif tedavi kararında en değerli yöntemdir.

Step-by-Step Solution

Klinik tablonun analiz edilmesi

Hastada HSP tanısı mevcut; ancak yeni gelişen hipertansiyon, oligüri (idrar azalması) ve kreatinin artışı (RPGN tablosu) saptanmıştır.

HSP'de böbrek tutulumu genellikle hafiftir, ancak bu vakadaki bulgular ciddi bir glomerülonefrit tablosuna işaret etmektedir.

Tanısal/Prognostik önceliğin belirlenmesi

Ciddi böbrek tutulumu (nefrotik sendrom, hipertansiyon, kreatinin artışı) varlığında altın standart tetkik böbrek biyopsisidir.

Histopatolojik olarak saptanan kresent (yarımay) oranı, renal sağkalımı ve tedavi seçimini belirleyen en kritik faktördür.

Ayırıcı tanı ve destekleyici bulguların dışlanması

Serum

C3

düzeyinin normal olması HSP lehinedir; kompleman düşüklüğü beklenen APSGN gibi durumlar dışlanır.

HSP'de prognoz takibinde laboratuvar belirteçleri (IgA, kompleman vb.) histolojinin yerini tutamaz.

Key Concept

HSP (IgA Vasküliti) Nefritinde Prognostik Faktörler ve Biyopsi Endikasyonları

Question 17Question →

10 yaşında erkek çocuk, bacaklarında döküntü, şiddetli karın ağrısı ve ayak bileğinde şişlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede simetrik yerleşimli, basmakla solmayan palpabl purpuralar saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Tetkik	Sonuç	Referans Değer
Hemoglobin	$12{}8$ g/dL	$11{}5 - 14{}5$
Trombosit Sayısı	$310.000/mm^3$	$150.000 - 450.000$
PT	$12$ sn	$11 - 14$
aPTT	$30$ sn	$25 - 35$
Tam İdrar Tetkiki	Mikroskobik hematüri ( $+$ )	Negatif

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)

İmmün trombositopenik purpura (ITP)

Akut poststreptokok glomerulonefrit (APSGN)

Kawasaki hastalığı

Meningokoksemi

Show answer & explanation

Answer: Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)

Answer

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)

Henoch-Schönlein purpurası tanısı için EULAR/PRINTO/PReS kriterlerine göre palpabl purpuraya ek olarak artrit/artralji, abdominal ağrı veya böbrek tutulumundan (hematüri/proteinüri) en az birinin bulunması yeterlidir. Hastada bu bulguların tamamı mevcuttur ve normal trombosit sayısı tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

Klinik triadın değerlendirilmesi

Hastada palpabl purpura, abdominal ağrı ve artrit/artralji (ayak bileğinde şişlik) mevcuttur.

Bu bulgular Henoch-Schönlein purpurasının (HSP) klasik klinik tetradının bileşenleridir.

Laboratuvar verileriyle ayırıcı tanı yapılması

Trombosit sayısı (

310.000/mm^3

) ve koagülasyon testleri (PT, aPTT) normal bulunmuştur.

HSP'nin trombositopenik purpuralardan (örneğin ITP) ve koagülopatilerden ayrımında en kritik laboratuvar bulgusu trombosit sayısının normal veya yüksek olmasıdır.

Organ tutulumunun saptanması

Tam idrar tetkikinde hematüri saptanmıştır.

HSP'de böbrek tutulumu (nefrit) prognozu belirleyen en önemli faktördür ve mikroskobik hematüri ile kendini gösterebilir.

Key Concept

Henoch-Schönlein purpurası, trombosit sayısının normal olduğu, palpabl purpura ile karakterize sistemik bir küçük damar vaskülitidir.

Estimated Time:1m 15s

Question 18Question →

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı konulan 12 yaşındaki kız hasta, takibinin 4. haftasında yaygın ödem ve baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 140/95 mmHg (95. persentil üzeri) ve pretibial (++) ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum albümin düzeyi 2.1 g/dL, tam idrar analizinde protein (++++) ve idrar mikroskopisinde her sahada 20-25 eritrosit saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi yaşa göre normalin hafif üzerinde bulunuyor. Bu hastadaki klinik tablo ve planlanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Nefrotik-nefritik (mikst) tipte tutulum mevcuttur; böbrek biyopsisi yapılmalıdır

Saf nefrotik sendrom bulguları vardır; ampirik steroid tedavisi başlanmalıdır

Saf nefritik sendrom bulguları vardır; sadece antihipertansif tedavi ile izlenmelidir

İzole proteinüri ve hematüri mevcuttur; müdahale edilmeden poliklinik takibi yapılmalıdır

Akut tübüler nekroz gelişmiştir; acil hemodiyaliz programına alınmalıdır

Show answer & explanation

Answer: Nefrotik-nefritik (mikst) tipte tutulum mevcuttur; böbrek biyopsisi yapılmalıdır

Answer

Nefrotik-nefritik (mikst) tipte tutulum mevcuttur; böbrek biyopsisi yapılmalıdır

HSP (IgA Vasküliti) seyrinde böbrek tutulumu en önemli uzun dönem morbidite nedenidir. Hastada nefrotik sendrom kriterleri (ödem, ağır proteinüri, hipoalbüminemi) ve nefritik sendrom kriterleri (hipertansiyon, hematüri) bir arada bulunmaktadır. Bu 'mikst tip' tutulum, ağır glomerüler hasarı gösterir. HSP nefritinde nefrotik düzeyde proteinüri, kalıcı nefritik sendrom veya açıklanamayan böbrek fonksiyon bozukluğu kesin böbrek biyopsisi endikasyonudur. Tedavi planı biyopsi sonucuna (kresent oranı vb.) göre şekillenir.

Step-by-Step Solution

Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını sınıflandır.

Nefrotik bulgular: Ödem, Hipoalbüminemi (2.1 g/dL), Masif Proteinüri (++++). Nefritik bulgular: Hipertansiyon (140/95 mmHg), Hematüri (20-25 eritrosit).

Böbrek tutulumunun tipini belirlemek tedavi ve tanısal yaklaşım için kritiktir.

Bulguları birleştirerek sendrom tanısını koy.

Nefrotik ve nefritik bulgular bir arada olduğu için 'Mikst Tip' (Nefrotik-Nefritik) tutulum söz konusudur.

HSP nefritinde bu iki tablo iç içe geçebilir ve prognozu kötüleştirir.

HSP nefriti için biyopsi endikasyonlarını değerlendir.

Nefrotik düzeyde proteinüri, akut böbrek yetmezliği bulguları veya nefritik-nefritik mikst tutulum böbrek biyopsisi gerektirir.

Tedavi protokolü (steroid vs. immünsupresif kombinasyonu) histolojik evreye (ISKDC sınıflaması) göre belirlenir.

Key Concept

HSP nefritinde nefrotik düzeyde proteinüri, bozulmuş böbrek fonksiyonu veya mikst (nefrotik-nefritik) prezentasyon varlığı böbrek biyopsisi endikasyonudur.

Question 19Question →

$5$ yaşında kız çocuk, son iki gündür bacaklarının arkasında ve kalça bölgesinde yoğunlaşan, basmakla solmayan, simetrik yerleşimli eritematöz makülopapüler döküntüler ile başvuruyor. Öyküsünde hafif karın ağrısı ve gezici eklem ağrısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede döküntülerin palpabl purpura karakterinde olduğu ve her iki ayak bileğinde hafif ödem saptanıyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası ( $IgA$ vasküliti) tanısı düşünülürken, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması tanıyı bu hastalıktan öncelikle uzaklaştırır?

Trombosit sayısının

70.000/mm^3

saptanması

Serum kompleman

C3

düzeyinin normal sınırlarda bulunması

Tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri saptanması

Cilt biyopsisinde damar duvarlarında yoğun

IgA

birikimi görülmesi

Eritrosit sedimentasyon hızının hafif yüksek saptanması

Show answer & explanation

Answer: Trombosit sayısının $70.000/mm^3$ saptanması

Answer

Trombosit sayısının

70.000/mm^3

gibi düşük bir değerde saptanması Henoch-Schönlein purpurası tanısını dışlar, çünkü bu hastalık non-trombositopenik bir vaskülittir.

Henoch-Schönlein purpurası (HSP), küçük damarların tutulduğu bir lökositoklastik vaskülittir ve tanımı gereği 'non-trombositopenik' bir tablodur. Hastada trombosit sayısının

70.000/mm^3

gibi düşük bir değerde saptanması, tanısal kriterleri karşılamaz ve öncelikle ITP, HÜS veya lösemi gibi diğer purpura nedenlerinin araştırılmasını gerektirir.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları analiz et

Palpabl purpura, karın ağrısı ve eklem ağrısı Henoch-Schönlein purpurasını (IgA vasküliti) düşündürmektedir.

HSP klasik olarak cilt, eklem, GİS ve böbrek tutulumu ile seyreder.

Tanı kriterlerini hatırla

HSP tanısı için palpabl purpura (zorunlu) + artrit/artralji, abdominal ağrı, renal tutulum veya biyopsi (IgA) bulgularından en az biri gereklidir.

Tanı klinik ve patolojik kriterlere dayanır.

Negatif tanısal kriteri saptan

HSP'nin en önemli laboratuvar özelliği trombosit sayısının normal veya yüksek olmasıdır.

Trombositopeni varlığında öncelikle İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) veya diğer hematolojik nedenler dışlanmalıdır.

Key Concept

HSP (IgA vasküliti) tanısı için non-trombositopenik palpabl purpura varlığı esastır.

Practice More

HSP'de görülen gastrointestinal komplikasyonların (invajinasyon gibi) en sık görüldüğü anatomik bölgeyi inceleyebilirsiniz.

Estimated Time:1m 30s

Question 20Question →

$10$ yaşında erkek hasta; bacaklarda simetrik yerleşimli, ciltten kabarık döküntüler, karın ağrısı ve sol el bileğinde ağrı ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde; trombosit sayısı $280.000/mm^3$ , protrombin zamanı normal, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal bulunuyor. Tam idrar tetkikinde; dansite $1020$ , protein $3+$ , mikroskobik incelemede her sahada $25-30$ eritrosit saptanıyor. $24$ saatlik idrarda protein miktarı $50\ mg/m^2/saat$ ( $nefrotik\ düzeyde$ ) olarak hesaplanıyor. Bu hastanın klinik yönetimi ve prognozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Hastalığın uzun dönem prognozunu belirleyen en temel faktör böbrek tutulumunun derecesidir ve bu hastada böbrek biyopsisi endikasyonu vardır.

Trombosit sayısının normal olması tanıyı dışlar; bu nedenle ayırıcı tanıda öncelikle İmmün Trombositopenik Purpura (

İTP

) düşünülmelidir.

Serum

C3

düzeyinin normal olması tanıyı Henoch-Schönlein purpurasından uzaklaştırır ve akut poststreptokok glomerulonefrit (

APSGN

) tanısını destekler.

Gastrointestinal tutulumu olan bu hastada gelişebilecek en sık cerrahi komplikasyon olan intususepsiyon, sıklıkla ileokolik yerleşimlidir.

Karın ağrısı ve döküntülerin varlığı yaygın vasküliti gösterdiğinden, renal komplikasyonları önlemek amacıyla tanı anında tüm hastalara yüksek doz steroid başlanmalıdır.

Show answer & explanation

Answer: Hastalığın uzun dönem prognozunu belirleyen en temel faktör böbrek tutulumunun derecesidir ve bu hastada böbrek biyopsisi endikasyonu vardır.

Answer

Hastalığın uzun dönem prognozunu belirleyen en temel faktör böbrek tutulumunun derecesidir ve bu hastada böbrek biyopsisi endikasyonu vardır.

Henoch-Schönlein purpurasında akut komplikasyonlar genellikle gastrointestinal sistem kaynaklı (intususepsiyon, kanama) olsa da, kalıcı hasar ve uzun dönem prognoz böbrek tutulumuna göre belirlenir. Proteinürinin nefrotik düzeyde olması (

>40\ mg/m^2/saat

) veya böbrek fonksiyonlarında bozulma saptanması, hastanın histopatolojik durumunu (mesanjiyal proliferasyon, kresent varlığı vb.) değerlendirmek için böbrek biyopsisi yapılmasını gerektirir.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları analiz et.

Hastada palpabl purpura (zorunlu kriter), artralji, abdominal ağrı ve renal tutulum (proteinüri/hematüri) mevcut. Bu tablo EULAR/PRINTO kriterlerine göre HSP tanısını doğrular.

HSP tanısı için palpabl purpura ile birlikte en az bir sistemik bulgunun (karın ağrısı, artrit/artralji, böbrek tutulumu veya histopatolojide IgA birikimi) bulunması gerekir.

Laboratuvar verilerini değerlendir.

Trombosit sayısının normal olması ve

C3/C4

düzeylerinin normal bulunması, vaskülit tanısını desteklerken

İTP

APSGN

gibi tanıları dışlar.

HSP'de kompleman tüketimi olmaz ve döküntü trombositopeniye bağlı değildir.

Renal tutulumun ağırlığını ve yönetimini belirle.

Hastada saptanan

50\ mg/m^2/saat

proteinüri nefrotik düzeydedir. Bu durum hem kötü prognoz riskini artırır hem de histopatolojik evrelemeyi belirlemek için biyopsi gerektirir.

HSP'de renal biyopsi endikasyonları arasında nefrotik düzeyde proteinüri, böbrek yetmezliği bulguları veya ilerleyici nefritik tablo yer alır.

Key Concept

Henoch-Schönlein Purpurası'nda (IgA Vasküliti) uzun dönem prognoz böbrek tutulumuna bağlıdır ve nefrotik düzeyde proteinüri varlığında biyopsi endikedir.

Page 1 / 3Next

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Alternative Method

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Answer