Examkin

Question

Difficulty: MediumDemir Metabolizması ve Bozuklukları

54 yaşında romatoid artrit tanısı ile takip edilen bir hastada son aylarda belirginleşen halsizlik ve solukluk şikayetleri üzerine laboratuvar incelemesi yapılıyor. Tetkik sonuçları şu şekildedir:

- Serum demiri: 32 μg/dL32 \, \mu g/dL (Düşük)
- Total demir bağlama kapasitesi (TDBK): 220 μg/dL220 \, \mu g/dL (Düşük)
- Serum ferritini: 310 ng/mL310 \, ng/mL (Yüksek)

Bu hastadaki laboratuvar bulgularının altında yatan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnflamasyona sekonder artan hepisidinin ferroportin yıkımına neden olarak demiri hücrelerde hapsetmesiAnswer
  2. B
    Hepisidin sentezinin baskılanması sonucu ferroportin aktivitesinin artarak demir emiliminin hızlanması
  3. C
    Transferrin reseptör-1 (TfR1) sentezindeki artışa bağlı olarak plazma demirinin hızla dokulara transfer edilmesi
  4. D
    Divalent metal transporter-1 (DMT-1) proteininin aşırı aktifleşmesiyle sistemik demir yükünün artması
  5. E
    Mide asiditesinin artmasına bağlı olarak demirin emilemeyen +3+3 değerlikli formda kalması

Answer

İnflamasyona sekonder artan hepisidinin ferroportin yıkımına neden olarak demiri hücrelerde hapsetmesi
Kronik inflamatuvar süreçlerde (Romatoid Artrit gibi) salınan sitokinler hepisidin üretimini artırır. Hepisidin, enterositlerin ve makrofajların yüzeyindeki ferroportine bağlanarak bu proteinin yıkılmasına yol açar. Sonuç olarak demir hücre içinde 'hapsolur' (ferritin yükselir), plazmaya çıkamaz (serum demiri düşer) ve transferrin sentezi baskılandığı için TDBK azalır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar verilerini analiz et.
Romatoid artrit (kronik inflamasyon) zemininde düşük demir, düşük TDBK ve yüksek ferritin saptandı.
Bu kombinasyon 'Kronik Hastalık Anemisi' (KHA) için tipiktir ve Demir Eksikliği Anemisi'nden (yüksek TDBK, düşük ferritin) ayrımını sağlar.
2
İnflamasyonun demir metabolizması üzerindeki etkisini hatırla.
İnflamatuvar sitokinler (özellikle IL-6), karaciğerden hepisidin sentezini artırır.
Hepisidin, vücuttaki ana demir düzenleyici proteindir.
3
Hepisidin ve ferroportin etkileşimini değerlendir.
Hepisidin, demir ihracat kanalı olan ferroportine bağlanarak onun internalizasyonuna ve yıkımına (degredasyon) neden olur.
Ferroportin yıkıldığında demir makrofajlardan ve enterositlerden kana geçemez, hücre içinde ferritin formunda depolanır.

Key Concept

Hepisidin, ferroportini yıkarak demirin sistemik dolaşıma çıkışını engeller; bu mekanizma kronik hastalık anemisinin temelidir.
Rate this question

Topics

Demir Metabolizması ve Bozuklukları

More questions from this topic